শিশুদের মধ্যে Kartagener এর সিন্ড্রোম: নির্ণয়ের, ছবির, চিকিত্সা

কার্ট্যাগারের সিনড্রোম হল একটি বিরল জন্মগত রোগ যার কারণে অনেক উপবিষয়ক কোষের পৃষ্ঠে অবস্থিত সিিলিয়া রোগে দূষিত গতিশীলতা সৃষ্টি হয়। তার সম্পূর্ণ আকারে, এই উপসর্গটি উপসর্গগুলির একটি তীক্ষ্ণতা দ্বারা প্রতীয়মান হয়:

• bronchiectasis;
• অনুনাদী সাইনাসের অন্তর্নিহিততা (হাইপোপ্লাসিয়া), যা পুনরাবৃত্ত সাইনাসিস দ্বারা আগত;
• অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির বিপরীত ব্যবস্থা (সিটিস ইনভারসাস)

সিন্ড্রোমের নামটি সুইস ডাক্তার কার্টাগেনারার নামকরণ করা হয়, যিনি 1933 সালে এই অবস্থার বিশদ বিবরণ দিয়েছেন। এবং এখন আরো বিস্তারিতভাবে রোগের আলোচনা করা যাক।

কার্টাগনারের সিন্ড্রোমের কারণসমূহ

বর্তমানে এটি প্রমাণিত হয় যে কার্টেজিনের সিন্ড্রোমের একটি অটিসোমাল অবিকৃত ধরনের উত্তরাধিকারের সাথে জেনেটিক প্রকৃতি রয়েছে। এই রোগটি কয়েকটি জিনের সংখ্যার উপর ভিত্তি করে তৈরি হয় যা নির্দিষ্ট প্রোটিনগুলির কোড যা ciliary ফাংশন প্রদানের জন্য ডিজাইন করা হয়।

ফলস্বরূপ, তাদের গতিশীলতা হ্রাস বা সম্পূর্ণভাবে হারিয়ে যায় - "প্রাথমিক সিলেরি ডিস্কিসিয়া" নামক একটি শর্ত প্রদর্শিত হয়। কার্টাগেনার সিনড্রোমের উন্নয়নের জন্য দায়ী ২0 জনেরও বেশি জিনের অধ্যয়ন করা হয়েছে। অন্তঃস্থায়ী বিকাশের সময় তাদের মধ্যে যে কোনও লঙ্ঘন পক্ষাঘাত হতে পারে।

রোগটি কত ঘন ঘন হয়?

এটি উপরে বলা হয়, শিশুদের মধ্যে Kartagener এর সিন্ড্রোম খুব কম, 16,000 এর মধ্যে শুধুমাত্র একটি নবজাতকের জন্য।

এটা লক্ষ করা উচিত যে, শিশুদের মধ্যে, প্যাথোলজিটি সর্বত্র প্রকাশ করতে পারে না এবং নির্ণয়ের বেশ কয়েক মাস এবং এমনকি বছর পরে তৈরি করা হয়, যখন একটি বিশুদ্ধ ক্লিনিক্যাল ছবি বিকশিত হয়।

কার্টাগেনার সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি

কার্ট্যাগারের সিন্ড্রোমের বাহ্যিক প্রকাশগুলি উপসর্গগুলির একটি সম্পূর্ণ অনুপস্থিতির থেকে একটি উচ্চারিত ক্লিনিক্যাল ছবিতে পরিবর্তিত হয়।

অস্বাভাবিক প্রবাহের ক্ষেত্রে সঠিক ডায়াগনোসিসের সেটিং অত্যন্ত জটিল এবং প্রায়শই ঘটনাক্রমে ঘটে যখন অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির একটি বিপরীত অবস্থান অন্য কোন রোগের জন্য একটি জরিপের সময় পাওয়া যায়।

bronchiectasis

সাধারণত, ব্রোচুয়াল গাছটি (ফুসফুসের প্রাথমিক কাঠামো) একটি নমনীয় শাখার আকার ধারণ করে যা তাদের লুমেনের ব্যাসে একটি আনুপাতিক হারের অধীন অন্তর্নিহিত অংশের অন্তর্নিহিত অংশগুলি থেকে নির্দেশ করে, যা একটি মুকুট উল্টোদিকে পরিণত হয়।

ব্রোঞ্জিটিসাসিস (বা ব্রোঞ্জিটেকাসিস) ব্রোঞ্জের লোমেনের ব্যাগ, স্পিন্ডলস বা সিলিন্ডারের একটি স্থানীয় মাপকাঠি। যেমন বিকৃত ব্রোঙ্কি মধ্যে, স্বাভাবিক secretion অসম্ভব হয়ে যায়। তিনি stagnates, যা অনিবার্যভাবে সংক্রমণ এবং একটি প্রদাহ প্রতিক্রিয়া উন্নয়ন বাড়ে।

ক্লিনিক্যালি, কার্টাগেনারের সিন্ড্রোমের ব্রোঞ্জিটেকসিসগুলি গ্রীষ্মমুহূর্তে তেজস্ক্রিয়তা প্রত্যাহারের সাথে কাশি হিসাবে দেখা দেয়, শরীরের তাপমাত্রা বৃদ্ধি 38 ডিগ্রী পর্যন্ত এবং উচ্চতর, দুর্বলতা, মাথাব্যথা এবং কখনও কখনও বমি বমি ভাব এবং বমি ঘটতে পারে। স্ট্রং এন্টিবায়োটিক থেরাপি একটি বহিরাগত পুনরুদ্ধারের জন্য অনুমতি দেয়, তবে এই ধরনের ওষুধগুলি প্রদাহের প্রধান কারণটি বাদ দিতে পারে না- ব্রোংকির স্থানীয় বৃদ্ধি অতএব, বর্ণিত ক্লিনিকাল ছবিটি বহুবার পুনরাবৃত্তি করা হয়, "হালকা" অলঙ্কৃত অন্তর দিয়ে। এটি বর্তমানের একটি দীর্ঘ এবং দীর্ঘস্থায়ী প্রকৃতি অর্জন করে। এই অবস্থা ক্রনিক পুনরাবৃত্তিমূলক কোর্স সাধারণত ব্রঙ্কোকেটেক্যাটিক রোগ বলা হয়।

সাইনাসের প্রদাহ

কার্ট্যাগারের সিনড্রোমের আরেকটি প্রকাশ সিন্সাইটিস, বা অনুনাসিক সাইনাসের প্রদাহ। সাধারনত, অনুনাসিক শিলা এবং সাইনোসিসের উপবৃত্তির সিলিয়া তাদের অস্থিরতাগুলির কারণে, ধুলো কণা এবং ব্যাকটেরিয়াগুলির সাথে গোপন স্রোতের গতিপথকে নিশ্চিত করে। কার্ট্যাগারের সিনড্রোমে, সিিলিয়াটির কার্যকারিতা হ্রাস পায় এবং উপাদানগুলি বংশগত সাইনাসে স্থির থাকে, যা প্রদাহ সৃষ্টি করে।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই সিনাসাইটিস, বা সর্বাধিক সাইনোসিসের প্রদাহ, কম ঘনঘন - সম্মুখপাল (সম্মুখ সাইনাস), ইটোমাইটিস (লেটেটেড ম্যাক্সের কোষ) এবং স্পেনোয়েডাইটিস (স্পেনয়েড সাইনাস)। এই সমস্ত শর্তগুলি শরীরের তাপমাত্রা বৃদ্ধি, মাথাব্যথা এবং ফুসকুড়ি নাড়া দিয়ে ফুসকুড়ি দ্বারা প্রবাহিত হয়। জাঁনথকেও নাকের উইংসের পাশে এবং গাঁয়ের বগলের পাশে ব্যথা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির অবস্থান বিপরীত

অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির বিপরীত ব্যবস্থা, বা ভেতরের ব্যাসার্ধের বিপরীত দিকে কার্টাগেনার সিনড্রোমের সবচেয়ে চরিত্রগত উদ্ভাস হয়, তবে, এটির অর্ধেকের কম রোগীর মধ্যে ঘটে। অভ্যন্তরীণ অঙ্গরাজ্যের তাদের মিরর ইমেজের প্রকার অনুযায়ী চলে। অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির পূর্ণ এবং অসম্পূর্ণ বিপরীত ব্যবস্থা প্রদান করুন।

একটি অসম্পূর্ণ বিপরীত ব্যবস্থা সঙ্গে, ফুসফুস স্থান পরিবর্তন। এটি বুকের গহ্বর (ডক্সট্রকটিয়া) এর ডান দিকে তার শীর্ষস্থানের একটি স্থানান্তর সঙ্গে হৃদয়ের একটি মিরর ইমেজ দ্বারা অনুষঙ্গী করা যাবে।

একটি সম্পূর্ণ বিপরীত ব্যবস্থা সঙ্গে, সমস্ত অভ্যন্তরীণ অঙ্গ মিরর হয়। যকৃত বামদিকে অবস্থিত, তীরটি ডানদিকে অবস্থিত। একটি রুটিন পরীক্ষার সময় আল্ট্রাসাউন্ড সঙ্গে এই প্যাথলজি এর আকস্মিক সনাক্তকরণ এবং আপনি তার অযৌক্তিক কোর্সের মধ্যে কার্টাগেনার সিন্ড্রোম সন্দেহ করতে পারবেন।

ভ্রূণীয় কোষ এবং ভ্রূণজগতের টিস্যুগুলির স্থানান্তরের লঙ্ঘন দ্বারা অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির বিপরীত অবস্থান ব্যাখ্যা করা হয়। অনেক অঙ্গ সাধারণত জন্মের পরে যেখানে তারা হয় না যেখানে স্থান না। তাই, কিডনি প্যাভিলিয়নের এলাকায় পাড়া হয় এবং ধীরে ধীরে XI-XII পাঁজর পর্যন্ত বেড়ে যায়।

প্রসবপূর্ব সময়ের মধ্যে অঙ্গগুলির আন্দোলন (বা মাইগ্রেশন) ক্যালিয়াগারের কারণে হয়, যা কার্টাগেনার সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে কাজ করে না, যা অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির বিপরীত দিকে ঘটাচ্ছে। সৌভাগ্যবশত, এই অবস্থাটি কীভাবে হুমকির মুখে ফেলবে তাও কোনও ব্যাপার না, এটা বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই প্রাণীর অত্যাবশ্যকীয় কার্যকলাপের উল্লেখযোগ্য ব্যাঘাত সৃষ্টি করে না।

কার্টাগেনার সিন্ড্রোমের অন্যান্য প্রকাশ

রোগের অন্যান্য উপসর্গগুলির মধ্যে, সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণ পুরুষ বন্ধ্যাত্ব। এটা তাদের flagella ফাংশন না যে সত্যের কারণে শুক্রাণুজোড়া অস্থিতিশীলতার কারণে হয়।

রোগীদের অনিয়মিত ওটিসিস মিডিয়া এবং শ্রবণশক্তি ক্ষতির দ্বারা বিরক্ত হতে পারে। এটি মধ্যম কানের মধ্যে স্রাবের স্ট্যাসিসের কারণে, যা সাধারণত শ্লেষ্মা ঝিল্লির উপরিভাগের কিলিয়ার দ্বারা সরিয়ে নেওয়া উচিত।

শিশুদের মধ্যে Kartagener এর সিন্ড্রোম নির্ণয়

যদি একটি শিশু, একটি মাস বয়সী থেকে শুরু করে নিয়মিত নিয়মিত নিউমোনিয়া, নাক এবং সাইনাসিস রোগে আক্রান্ত হয় তবে কার্টাগেনার সিন্ড্রোমকে সন্দেহ করা প্রয়োজন, যার নির্ণয়ের খুব জটিল নয়। এটি উপকরণ এবং ল্যাবরেটরি গবেষণা পদ্ধতির একটি সংখ্যা রয়েছে:

• একটি শারীরিক পরীক্ষা, বা একটি নিয়মিত শারীরিক পরীক্ষা, ফুসফুসের এবং হৃদয়ের একটি নির্দিষ্ট auscultatory প্যাটার্ন, অনুনাসিক শ্বাস কষ্ট বোঝা যায়, পাশাপাশি আঙ্গুলের শেষে phalanges মত পরিবর্তন "ড্রাম লাঠি" একটি দীর্ঘ প্রক্রিয়ার সময়।
• এক্স-রে পরীক্ষায় ফুসফুসে এবং হৃদয়ের বিপরীত অবস্থানের (ডেক্সট্রোকারিয়া) ফুসফুসে ফুসফুসের প্রকাশ ঘটবে। এই পদ্ধতিটি সহজ এবং পর্যাপ্ত নিরাপদ, তাই এটি হাসপাতালের কার্টগনারের সিন্ড্রোম নির্ণয়ের সম্ভব করে তোলে।
• Bronchoscopy bronchiectasias সনাক্তকরণের জন্য পরীক্ষার সবচেয়ে সঠিক পদ্ধতি। অধিকন্তু, কেবল ব্রোঙ্কোস্কোপি এর মাধ্যমে ব্রোংকিয়াল শ্লেষ্মার একটি বায়োপসি নেওয়া সম্ভব।
• শ্লেষ্মার একটি বায়োপসি প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার তীব্রতা প্রদর্শন করবে এবং সিলিয়া এর গঠন মূল্যায়ন করবে।

সারা বিশ্বের নেতৃস্থানীয় ক্লিনিক এবং বিশ্ববিদ্যালয় দীর্ঘদিন ধরে কার্টেজেঞ্জা সিন্ড্রোম নিয়ে আলোচনা করছে, এই ছবির ছবিটি এই প্রবন্ধে উপস্থাপন করা হয়েছে। বিখ্যাত বিশেষজ্ঞদের অভিজ্ঞতার ফলে আমরা এমন একটি যুব প্রজন্মের ডাক্তারকে প্রশিক্ষিত করতে পারি যাতে এইরকম বিরল রোগ সনাক্ত করা যায়।

কার্টাগেনার সিন্ড্রোমের চিকিত্সা

এই অবস্থা থেকে পরিত্রাণ পাওয়া সম্ভব? বর্তমানে, কার্টাগনারের সিন্ড্রোমের চিকিত্সাগুলি উপসর্গগুলির উপর নির্ভর করে। এপিথেলিয়াল কোষের সিিলিয়া ফাংশনটি পুনরুদ্ধার করতে পারে এমন কোনও ওষুধ নেই, তবে আধুনিক ঔষধের সাহায্যে প্রচুর পরিমাণে ত্রাণসামগ্রী রয়েছে যা রোগের কার্যকারিতা সহজ করে দেয়। তাদের সাহায্যের সঙ্গে, রোগী দীর্ঘদিনের জন্য তার বিরল অসুস্থতা সম্পর্কে ভুলে যেতে পারেন।

চিকিত্সা প্রধান পদ্ধতি:

• অ্যান্টিবায়োটিক। এই ওষুধ ব্রণিভাইটিসিয়াসের কারণে নিউমোনিয়াতে নির্ধারিত হয় এবং সাইনোসাইটিস দিয়ে। প্যানিসিলিন সিরিজের শাস্ত্রীয় অ্যান্টিবায়োটিকগুলি, ম্যাক্রোলাইডগুলি, এবং "শ্বাসযন্ত্রের" ফ্লোরোউকিনোলোন গ্রুপের প্রস্তুতিও ব্যবহৃত হয়।
• ব্রোঞ্জির ড্রেনেজ ফাংশনকে উন্নত করার পদ্ধতি - পোষ্টারল ড্রেনেজ, ম্যাসেজ, মিকোলিটিক এবং মুকোকিনেটিক ড্রাগ ইত্যাদি ব্যবহার।
• বিকল্প।

ব্রংকাইটিস এবং নিউমোনিয়া ঘন ঘন রিলিজিং সঙ্গে গুরুতর bronchiectasises উপস্থিতি মধ্যে, অস্ত্রোপচার চিকিত্সা দেখানো হয় - ফুসফুস সর্বাধিক প্রভাবিত অংশ অপসারণ (resection)। এই ধরনের অপারেশন শেষে, রোগীদের অবস্থা উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নতি করে