Ollier রোগ কি। Ollier ডিজিজ: রোগ নির্ণয় ও চিকিত্সার

আপনি মনে হবে যে, আপনার ছোট বাচ্চার পায়ে বা অস্ত্র ধীরে ধীরে জন্মায়? সম্ভবত তিনি Ollier রোগ। এটা একটা রোগ আছে যা কঙ্কাল, যে, তার dysplasia এর হাড় উন্নয়নের অস্বাভাবিকতা হয়। অন্যান্য নাম রোগ উল্লিখিত - একাধিক chondromatosis হাড়, একতরফা বা diskhondroplaziya হাড় chondromatosis। তাঁর প্রধান শিরোনাম রোগ লেয়ন সার্জন Olier পক্ষে ছিল। রোগ তিনি আবিষ্কৃত এবং 1899 সালে এক্স-রে ব্যবহারের মাধ্যমে বর্ণনা করেছেন।

রোগ Ollier কি

এই রোগ অস্থিময় কঙ্কাল, যা অনেক মায়েরা বাচ্চাদের সুপরিচিত হিপ dysplasia সহ অনেক রোগ, জন্যে অস্বাভাবিকতা বোঝায়।

রোগ সাধারণত কারণ কি আগে এই যে চিন্তা ছিল, শৈশবে টেপা শিশুদের রোগ। এটা এখন প্রমাণিত হয় যে প্যাথলজি প্রাপ্তবয়স্কদের তার আত্মপ্রকাশ করতে পারে (উপসর্গ এমনকি বয়স পরিসীমা 20-40 বছরের মধ্যে ঘটতে পারে)। এটা একটা জন্মগত অস্বাভাবিকতা, কিন্তু সে কিছু সময় পরে পাওয়া যায় নি - নিবিড় বৃদ্ধির সময়, যখন এটি হাড় এবং / অথবা অস্ত্র ও পায়ে অস্বাভাবিক গঠন আপাত অঙ্গবিকৃতি হয়ে এ যে - শৈশবের অথবা কৈশোর হবে।

দীর্ঘ এর metaphyses মধ্যে Ollier ডিজিজ নলাকার হাড় অঙ্গপ্রত্যঙ্গের তরুণাস্থি এর বৃদ্ধি প্রদর্শিত হবে। রোগ শ্রোণীচক্র হিসেবে প্রধানত হাড়, তরুণাস্থি, এবং হাত ও পায়ের জয়েন্টগুলোতে বিকাশ, বিশেষ করে ফুট এবং হাত, পাশাপাশি, কিন্তু এটা পাঁজর, বক্ষাস্থি এবং মস্তক পাওয়া যায়।

Growths বা enhondromy হাড় বাইরের স্তর পাতলা ও ভঙ্গুর ভুলবেন না। বস্তুত, এটা একটি ক্ষতিকর টিউমার যে ম্যালিগন্যান্ট (যেমন, chondrosarcoma) মধ্যে বিকাশ করতে পারেন। সৌভাগ্যবসত, এই খুব কমই ঘটে।

বয়ঃসন্ধি সময় বৃদ্ধি স্থির এবং হাড় দ্বারা প্রতিস্থাপিত।

সুতরাং, Ollier রোগ - ভারী বংশগত রোগ, তরূণাস্থিতুল্য কঙ্কাল যা এছাড়াও হয় এবং পুরু metaphyses (ঘাড় লম্বা হাড়) এর জমাটকরণ। তার সংঘটন কারণ এখনও অজানা। কিছু কিছু ক্ষেত্রে, এটি একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী জেনেটিক চরিত্র।

একই diskhondroplaziey করার রোগ বিরল লক্ষণ maffucci এবং প্রোটিয়াস হয়। প্রথম দিকে পৃথক্ ক্ষতিকর বৃদ্ধি তরুণাস্থি এবং কঙ্কাল কারও কারও শরীরের, চামড়া গঠিত hemangioma থেকে - গাঢ় লাল দাগ অনিয়মিত আকৃতি, রক্তনালী গঠিত। শরীরের বিভিন্ন অংশে দ্বিতীয় উন্নয়নশীল ক্ষতিকর টিউমার হবে।

কে রোগ দ্বারা প্রভাবিত হয়

পূর্বে এটা চিন্তা করা হয়েছিল যে হাড় বিরল chondromatosis। কিন্তু এখন, যখন এক্স-রে পরীক্ষা ব্যাপকভাবে যথেষ্ট আউট বাহিত হয়, এটি প্রমাণিত যে এটা একটা বিরল নয়। 20 বছর আগে, এটা 30 টি মামলা বর্ণনা করা হয়েছিল যে, তারা এখন দুইবার হয় অনেক হিসাবে।

সঠিক সূত্রপাত সাধারণত নির্ধারণ করা অসম্ভব একটি জন্ম না বিশেষত শৈশবের এবং ভ্রূণের উন্নয়ন, যখন, আসলে, সেখানে Ollier রোগ এক্স-রে ব্যবহার করে একটি নিয়মিত গতিশীল অধ্যয়ন করা হয়েছে। রোগ প্রণালী দ্বারা, মেয়েরা আরো প্রায়ই ছেলেদের চেয়ে প্রায় দুই বার প্রকাশ করে।

উপসর্গ

রোগের লক্ষণ নয় মিস করতে, বাবা যদি একটি শিশু সতর্ক হওয়া উচিত:

• চেহারা / পা কিছু অংশ বিকাশে গড়িমসি;
• চিহ্নিত অপ্রতিসাম্য এবং তাদের মধ্যে সংক্ষেপিত;
• পর্যবেক্ষিত পঙ্গুতা;
• সেখানে শ্রোণীচক্র এর misalignment হয়;
• valgus বা varus ধরনের জয়েন্টগুলোতে বর্তমান বক্রতা।

এই সব কারণের এটা যে শিশু Ollier রোগ অনুমান করা সম্ভব।

রোগ জন্মের সময় অবিলম্বে স্পষ্ট সবসময় নয়, কিন্তু 1-4 বছর বয়সে, আপনি লক্ষ্য করবেন যে শিশু প্রত্যাশিত তুলনায় ধীর হয়, পায়ের বা হাত বাড়িয়ে। এই রোগ, যা উপেক্ষা করা যাবে না প্রধান লক্ষণ। শিশুর বাকি যে তিনি ধরা পড়েছিল সত্ত্বেও, সাধারণত উন্নয়নশীল হয় "Ollier ডিজিজ।"

Diskhondroplaziya প্রায়শই এক অবয়ব প্রভাবিত করে, তবে সেখানে উভয় পরাজয়ের মামলা রয়েছে। রোগ নিচে স্পর্শ করে থাকে তাহলে সন্তানরা তাদের সংকুচিতকারী কারণে নিম্ন প্রবৃদ্ধি হবে। বিশেষ করে জোরালোভাবে হাড় stunted যদি আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়া খুব তাড়াতাড়ি শুরু করে। অঙ্গবিকৃতি বেদনাদায়ক ধীর উন্নতি এগিয়ে যান। অবশ্য, রোগ এক্সপোজার, খাটো হয়ে, ঘন, গেইট পরিবর্তন, পঙ্গুতা পালন করা হয়। একটা varus বা হতে পারে valgus অঙ্গবিকৃতি , মেরুদণ্ড স্কলায়োসিস - হাঁটু এর (পায়ের ফিমার বা পায়ের নিকটক শেষ কম প্রায়ই)। এই রোগ পেশী অবক্ষয় উপস্থিত নেই।

বিগ পরিবর্তন, metacarpals কিছু ক্ষেত্রে একটি বূ্যহ, metatarsal অধীন হয় আর এতে। তারা সংক্ষিপ্ত, বর্ধিত, কদাকার এবং তরুণাস্থি অনেক enlightenments ধারণ করে।

Ollier ডিজিজ সম্ভবত রোগের ফলে তারা ভুল হাড় উন্নত ফাটল করতে। যাইহোক, হাড় ভেঙ্গে প্রায়ই অঙ্গীভূতভাবে প্রবৃদ্ধ।

Comorbidities

Diskhondroplaziyu অন্যান্য অঙ্গ ক্ষত সংসর্গে করতে পারেন, যদিও সংশ্লিষ্ট রোগ বিকাশ সবসময় হয় না। বিশেষ করে, Ollier রোগের সঙ্গে কিশোরীর মধ্যে ঘটতে পারে ডিম্বাশয় এর teratoma খুব তাড়াতাড়ি কুসুম এবং সহ, তীব্র সহ অন্ত: স্র্রাবী রোগ, ইঁচড়ে পাকা বয়ঃসন্ধি অশ্মীভবন গতি বৃদ্ধি পায়।

যাইহোক, উন্নয়ন একটি ডিম্বাশয় টিউমার সরিয়ে স্বাভাবিক ফিরিয়ে দেওয়া হয়।

নিদানবিদ্যা

Ollier ডিজিজ চিহ্নিত করার জন্য, এটা প্রথমে একটি এক্স-রে বা গামা-রের একক করতে প্রয়োজনীয়। এখানে একটা হাড় বায়োপসি এবং চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং হওয়া উচিত। রোগ সনাক্তকরণ পরে, রোগীদের নিয়মিত চেক আপ একজন ডাক্তার দ্বারা, প্রয়োজন হয় যদি প্রয়োজন হয় তাহলে দ্রুত chondrosarcoma করার ম্যালিগন্যান্ট রূপান্তর শনাক্ত করতে।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

Ollier রোগ ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের, আসলে, পরে প্রয়োজন হয় না , এক্সরে কারণ ছবি অত্যন্ত সুনির্দিষ্ট chondromatosis হয়। যাইহোক, প্রতিটি ক্ষেত্রে তাই ডাক্তাররা অনুরূপ রোগ একটি সংখ্যা বাতিল আবশ্যক পৃথক, কিন্তু বেদনাদায়ক উপসর্গ একটি সেট কার্যত পুনরাবৃত্তি।

এক্স-রে বা গামা-রের একক এটিপিকাল Chondrodystrophy, hemihypertrophy বা হাড়ের অবক্ষয়, rachitic অঙ্গবিকৃতি এবং কিছু অন্যান্য রোগ ঘটিয়েছে। এছাড়াও, এক্স-রে কারণে, Recklinghausen রোগ, যা সাধারণত Ollier রোগ বিভ্রান্ত করা যাবে বাদ দেওয়া হয়েছে। প্রধান নীতি - প্রয়োজন বরং এটা অংশ চেয়ে একটি এক্সরে সমগ্র কঙ্কাল করতে।

চিকিত্সা নির্দেশিকা

Diskhondroplaziya মুহূর্তে, দুর্ভাগ্যবশত, চিকিৎসা কোন যুক্তিসঙ্গত মেথড। এর বিপরীতে, উদাহরণস্বরূপ, হিপ dysplasia হিসাবে যেমন রোগ, শুধুমাত্র অঙ্গবিকৃতি অস্ত্রোপচার সংশোধন দ্বারা চিকিত্সা chondromatosis। কিছু কিছু ক্ষেত্রে, এটি একটি কৃত্রিম নিতম্ব প্রতিস্থাপন দেখায়। চিকিত্সা যে রোগীর পাওয়া উচিত বাকি, - লক্ষন এবং সহায়ক।

শল্য আধুনিক পর্যবেক্ষণ, যখন স্কুল বয়স সামঞ্জস্যপূর্ণ ফলাফলের অস্ত্রোপচার সংশোধন গৃহীত হয়েছে, যার মানে হল অস্ত্রোপচার চিকিত্সা অর্থে শুধুমাত্র অঙ্গবিকৃতি সময় গঠিত হয়, কিন্তু গতিশীল না অনুযায়ী প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য প্রধানত নির্দেশিত হয়, যেহেতু। যাইহোক, মারাত্মক জখম শিশুদের জন্য সম্ভব সার্জারি, বিশেষত যখন এটি আঙ্গুলের, যা উল্লেখযোগ্যভাবে Ollier রোগ এ বিকৃত করছে আসে।

রোগ যৌথ এবং হাড় বজায় রাখার জন্য প্রয়োজন হয়: অর্থোপেডিক জুতা পরা দেখানো রোগীরা অর্থোপেডিক ধনুর্বন্ধনী এবং জয়েন্টগুলোতে ফিক্সিং এর জন্য অন্যান্য ডিভাইস ব্যবহার। রোগীদের এই প্যাথলজি চিকিত্সা এবং ব্যায়াম ক্রীড়া কমপ্লেক্স জন্য বিশেষভাবে ডিজাইন করা নিয়োজিত নয়।

জিমন্যাস্টিকস এবং বিশেষ সিমুলেটর উপর ব্যায়াম হিসাবে দরকারী। এটা তোলে পেশী স্বন পুনঃস্থাপন এবং ligaments জোরদার করতে সাহায্য করে।

চেহারা

গবেষণা অনুসারে, প্রায়শই মধ্যে বয়ঃসন্ধি, তরুণাস্থি হাড় দ্বারা (হয়তো সে জন্যই রোগের প্রাপ্তবয়স্ক ক্ষেত্রে খুব কমই সনাক্ত করা হয় থাকবে) প্রতিস্থাপিত হয়। যাইহোক, পূর্বাভাস শিশুদের মধ্যে raduzhen চেয়ে কম হয়: বিকৃতি, ধীরে ধীরে যদিও, কিন্তু এগিয়ে চলছে। এই বিপজ্জনক Ollier রোগ কি।

রোগ নিজেই টেপা প্রতিটি ক্ষেত্রে তাই স্বতন্ত্রভাবে, যে সামগ্রিক পূর্বাভাসের unambiguously মূল্যায়ন করা কঠিন। একাধিক ক্ষত এটা একক স্থানীয় পরিবর্তনের ক্ষেত্রে চেয়ে বেশি অনুকূল। একক অঙ্গবিকৃতি, অঙ্গ-প্রত্যঙ্গ ও অত: পর এক একটি সংক্ষেপিত বাড়ে তাদের অপ্রতিসাম্য দ্বারা, বিশেষত যখন এটি ছোট শিশুদের আসে। এবং এটা ঠিক করা অসম্ভব। এছাড়াও ক্যান্সারের প্রাথমিক স্তর উন্নয়নে আঙ্গুলের বিভিন্ন কারও কারও শরীরের ঝুঁকি বাড়ে।

chondrosarcoma মধ্যে ট্রান্সফরমেসন

chondrosarcoma - - প্রায়ই ঘটে না, এখনো সেখানে ক্যান্সার উন্নয়নশীল একটি সুযোগ কারণে যে দেখুন ম্যালিগন্যান্ট রূপান্তর সত্ত্বেও। প্রায় এই কৈশোর ঘটে, বর্তমান গবেষণা সংখ্যা দেখায় যদিও এটি অনেক পরে ঘটতে পারে। এই কারণে, রোগীদের একজন ডাক্তার ও চিকিৎসা পরীক্ষায় সঙ্গে diskhondroplaziey নিয়মিত পরামর্শ সুপারিশ করা হয়।