হাম্মাম সমৃদ্ধ সিন্ড্রোম: বিবরণ

Hamman রিচ সিন্ড্রোম - একটি অপেক্ষাকৃত বিরল রোগ (ঘটনা প্রতি লক্ষ মানুষ মাত্র দশ মামলা হয়), যা নিজেই ফুসফুস স্ক্লেরোসিস এবং শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা গঠনের আকারে টেপা। বিশেষজ্ঞরা অটোইমিউন প্রসেস তার সংঘটন বৈশিষ্ট্যাবলী।

সংজ্ঞা

Hamman রিচ সিন্ড্রোম - ফুসফুসের টিস্যু একটি আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়া, যা তার স্ক্লেরোসিস এবং শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা উন্নয়ন বাড়ে সাথে সম্পর্কিত একটি রোগ। এটা শুধুমাত্র গত শতকের মাঝামাঝি শুরু অধ্যয়ন করার জন্য, যখন অনুরূপ উপসর্গ বিবরণ সহ বৈজ্ঞানিক পত্রিকা ঘন প্রকাশনা।

এই প্যাথলজি মধ্যবয়স্ক ও বৃদ্ধ পুরুষদের মধ্যে বেশি দেখা যায়। এটা বিশ্বাস এই খারাপ অভ্যাস, সেবার একটি লম্বা দৈর্ঘ্য এবং জীবিকা অনুপযুক্ত কাজের পরিবেশ (welders, খনি শ্রমিকদের, নির্মাতা ইত্যাদি। ডি) বৈশিষ্ট্য কারণে হতে পারে যে করা হয়।

প্রতিশব্দ

একটি চিকিত্সক যারা প্যাথলজি অধ্যয়ন প্রথম Scadding ছিল। তিনি বলেন যেমন একটি শব্দ যে "fibrosing alveolitis।" কিন্তু খুব শীঘ্রই এটি বরং একটি বিস্তৃত অর্থে ব্যবহৃত হতে থাকে, রোগ অনুরূপ উপসর্গ আছে একটি গ্রুপ বাচক। অতএব, এটা একটি নির্দিষ্ট নাম চেয়ে বেশি গ্রহণ করেন।

রোগবিদ্যা হিসাবে পরিণত হয় যে এই দুই ডাক্তার 1935 সালে অনুরূপ প্যাথলজি বর্ণিত আছে, Hamman রিচ সিন্ড্রোম থেকে Scadding রোগ নাম দেওয়া হয়, এবং তারপর। এই nosological ইউনিট অন্যান্য প্রতিশব্দের, উদাহরণস্বরূপ, প্রগতিশীল স্থানে পালমোনারি ফাইব্রোসিস, অংশুল dysplasia, সিরোসিস, ফুসফুসের পুঁজভর্তি হয় স্থানে নিউমোনিয়া এবং অন্যদের। আধুনিক ঔষধ ইন, তাদের সবাইকে ব্যবহারের জন্য অনুমোদিত হয়।

নিদান

Hamman রিচ সিন্ড্রোম এখনও অজানা নিদান রোগ এক অবশেষ, যেহেতু ফাইব্রোসিস এই রোগ ঘটমান ঘটনাটি ফুসফুসের টিস্যু আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়া nonspecific প্রতিক্রিয়া। সবচেয়ে বৈজ্ঞানিক সম্প্রদায়ের জনপ্রিয় রোগ তৃতীয় প্রকার (immunocomplex) এর এলার্জি প্রতিক্রিয়া উপর ভিত্তি করে একটি অটোইমিউন প্রক্রিয়া দ্বারা সৃষ্ট হয় একটি তত্ত্ব ছিল।

সেখানে প্রবক্তারা এবং polyetiology তত্ত্ব আছে। তারা বলেন যে ফুসফুসের টিস্যু ব্যাকটেরিয়া, ফাংগাল বা ভাইরাল প্রকৃতি, যা রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থার hyperergic প্রতিক্রিয়া বাড়ে বিভিন্ন এজেন্ট উন্মুক্ত করা হয়।

collagenosis এক প্রতিমূর্তি, যেখানে আবেগপ্রবণ প্রক্রিয়া শুধুমাত্র হালকা সীমাবদ্ধ হিসেবে বিবেচিত পূর্বে সমৃদ্ধ সিন্ড্রোম হ্যাম বিজ্ঞানীরা একটি সংখ্যা জন্য।

প্যাথোজিনেসিসের

তীব্র স্থানে pneumonitis (Hamman রিচ সিন্ড্রোম) তথাকথিত ঝাঁঝর-কৈশিক ইউনিট গঠনের কারণে প্রদর্শিত হবে। কিভাবে প্রকাশ আবেগপূর্ণ পরিবর্তন থেকে রক্তে গ্যাসের আশ্লেষ হারের উপর নির্ভর করে এবং, হায়পক্সিয়া একটি ফল হিসেবে। এই প্রক্রিয়া এই বিশেষ রোগ অনন্য নয়, এবং সাধারণত শ্বাসযন্ত্রের অঙ্গ আঘাত প্রতিক্রিয়ায়।

alveoli মাধ্যমে গ্যাসের আশ্লেষ কমানো বিভিন্ন কারণে ঘটে। প্রথমত, ঝিল্লি বেধ এর পরিবর্তন এবং fibrinogen যেমন পার্টিশন, রক্তরস হয় এই এলাকায় permeates, আরো ঘন এবং অনমনীয় করে। দ্বিতীয়ত, epithelium শ্বাসনালী থলি (alveoli) আবরণের ভিতরে কিউবিক হয়ে যায় এবং তার সম্পত্তি হারায়। তৃতীয়ত, এটা রক্তসঞ্চালন প্রক্রিয়া গ্যাসের বিরক্ত, এয়ার যে ফুসফুস প্রবেশ করে, কোনো সংবহনতন্ত্র এই প্রক্রিয়া খুব দ্রুত ঘটে সঙ্গে যোগাযোগ নেই অর্থাৎ। এ ছাড়াও পালমোনারি প্রচলন চাপ বৃদ্ধির, যার ফলে pathophysiological মেকানিজম exacerbates কারণে ফুসফুস জাহাজ একটি প্রতিবিম্ব খিঁচুনি হয়।

লক্ষণাবলি

শিশুদের মধ্যে Hamman রিচ সিন্ড্রোম বিরল। এই রোগ বেশিরভাগ মধ্যবয়স্ক ও বৃদ্ধ ঘটে, কিন্তু কমে পূরক ক্ষমতা অকাল শিশুদের হতে পারে।

রোগের ধীর সূত্রপাত। মানুষের ক্ষেত্রে, সেখানে শুকনো কাশি পর্বগুলি এবং বুকে আঁট মনে। তারপর, এটি শ্বাসকষ্ট যোগ এবং তাপমাত্রা, দুর্বলতা, ক্লান্তি সামান্য বৃদ্ধি বাষ্পীভূত করা হয়। প্রাথমিক পরীক্ষায় এ স্পষ্ট দৃশ্যমান নীলাভ নখদর্পণে এবং nasolabial ত্রিভুজ। হয়তো টার্মিনাল phalanges এবং পেরেক আকৃতি পরিবর্তনের।

হৃত্স্পন্দন, ফুসফুস ছোট সাড়া জাগানো rales আছে গতি বৃদ্ধি পায়। কাশি রোগ অগ্রগতি ঘন পর্বের সঙ্গে, কফ প্রদর্শিত হবে, এবং বিরল ক্ষেত্রে এবং hemoptysis মধ্যে (যখন উপলব্ধ কৈশিক ফাঁক)।

নিদানবিদ্যা

স্থানে পালমোনারি ফাইব্রোসিস বিকীর্ণ (Hamman রিচ সিন্ড্রোম) একটি রক্ত পরীক্ষার অ নির্দিষ্ট পরিবর্তন হতে হবে হিসাবে, শুধুমাত্র টার্মিনাল পর্যায়ে ল্যাবরেটরি পরীক্ষা মাধ্যমে সনাক্ত করা যাবে:

• বৃদ্ধি প্রোটিন;
• SSCHE ত্বরণ (লোহিত রক্তকণিকা থিতানো হার);
• প্রোটিন ভগ্নাংশের অনুপাত পরিবর্তন হয়।

এইগুলো প্রদাহ উপস্থিতি নির্দেশ, কিন্তু তার প্রকৃতির কোনো প্রতিবেদন করা হয়নি, কিংবা অবস্থানের উপর। একটুখানি ফুসফুস পরিকল্পনা রেডিত্তগ্র্য্রাফি সাহায্য করতে পারেন। প্রাথমিক পর্যায়ে ফুসফুস root- র মধ্যে একটি ক্রমবর্ধমান প্যাটার্ন, তারপর একটি নেট graininess লাং টিস্যু আছে। সময়ের সাথে সাথে, ফটোগ্রাফ ক্রমবর্ধমান স্বচ্ছতা, যা honeycombs এর আকারে অঞ্চলে প্রদর্শিত হবে। হার্ট ডান হৃদয় বৃদ্ধির কারণে পরিবর্তন করা হবে।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

হাম্মাম সমৃদ্ধ রোগ - একটি রোগ যে অবিকল ফুসফুসে nonspecific পরিবর্তনের কারণ নির্ণয় করা কঠিন। জন্য সঠিকভাবে অন্য সব কিছুর বাদ দেওয়ার নির্ণয়ের নিশ্চিত হতে।

ডাক্তার তুলনা করতে হবে:

• বিষাক্ত এবং এলার্জি alveolitis fibroziruschim;
• দ্বিপাক্ষিক নিউমোনিয়া;
• sarcoidosis;
• যক্ষা প্রচার;
• পদ্ধতিগত যোজক কলা রোগ (লুপাস, ফোলানো বাত, scleroderma, ইত্যাদি);
• ফুসফুসের ক্যান্সার;
• পালমোনারি hemosiderosis;
• pneumoconiosis গোষ্ঠীর।

শুধু ঘটনা যে বাতিল ধরা সিন্ড্রোম হাতুড়ি সমৃদ্ধ উপরের বিকল্প সব। প্রায়ই ময়নাতদন্ত পরীক্ষা চালায় প্রয়োজনীয়। এই কাজের জন্য, ডাক্তার একটি খোলা বা বন্ধ সুই বায়োপসি ব্যবস্থাপত্র, রোগের অভিপ্রেত পর্যায়ে উপর নির্ভর করে।

অস্বাস্থ্যকর শারীরস্থান

রোগের লক্ষণ এবং রোগনির্ণয় হাম্মাম সমৃদ্ধ সিন্ড্রোম ফুসফুসের টিস্যু কিভাবে বিশ্বব্যাপী পরিবর্তন উপর নির্ভর করে। যাতে তাদের নির্ণয় করার জন্য, ফুসফুস এক টুকরা অপসারণ এবং একটি মাইক্রোস্কোপ অধীনে পারে। এই গবেষণা ফলাফল ক্লিনিকাল প্রকাশ সঙ্গে কাকতালীয়ভাবে নাও হতে পারে, কিন্তু তারা আরো সঠিক কারণ তারা সরাসরি রাষ্ট্র শরীর প্রতিফলিত করে।

রোগ fibrosing alveolitis অধীনে হয়, তাহলে রোগবিদ্যাবিৎ ঝাঁঝর নালিকাগহ্বর, তৃপ্তি পার্টিশন প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া কোষে fibrin একটি উচ্চ বিষয়বস্তু সঙ্গে টিস্যু ফোলা তরল সূচিত করা হবে। আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়া অগ্রগতি, এটা সেল গঠন এবং এন্ডোথেলিয়াল ঝাঁঝর কৈশিক বুনিয়াদ ঝিল্লি পুরু মধ্যে histologically স্পষ্ট পরিবর্তন হয়। এছাড়াও জাহাজ সঙ্গে যোগাযোগ জায়গায় alveoli সম্ভাব্য আংশিক ধ্বংস।

আছে ফুসফুস পরিবর্তনের পাঁচ ডিগ্রী আছেন:

1. শোথ এবং ঝাঁঝর দেয়াল সেলুলার অনুপ্রবেশ।
2. তরল alveoli এবং desquamated কক্ষ বা নির্যাস এর পার্টিশান ও সীল শোষণের ভর্তি।
3. alveoli ধ্বংস, ছোট ক্লোমশাখা মধ্যে সিস্ট গঠন।
4. একাধিক মাঝারি ও ছোট সিস্ট।
5. "Cellular" বৃহৎ সিস্ট কারণে হালকা।

কোর্সের এবং পূর্বাভাসের

যেহেতু এটা অসম্ভব রোগের অগ্রগতি থামাতে Kelloidoz (Hamman রিচ সিন্ড্রোম), একটি মোটামুটি দরিদ্র পূর্বাভাসের হয়েছে। এমনকি ঔষধ আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়ার সঙ্গে ধীর হতে পারে, কিন্তু কখনো কখনো রোগ এখনো জয় হবে। রোগীর কয়েক মাস থেকে জীবনের কয়েক বছর হতে পারে। ইচ্ছার তীব্রতা এবং মওকুফ সময়সীমার এই সময় অস্থির করে।

সময়ের সাথে সাথে, প্রগতিশীল কার্ডিও অপ্রতুলতা মানুষ অক্ষমতা প্রতি মৃত্যুদণ্ড শ্বাসকষ্ট দ্বারা বাড়ে, এবং তারপর। সেরা ক্ষেত্রে, ধৈর্যশীল নির্ণয়ের সময় থেকে অন্য পাঁচ থেকে সাত বছর হতে হবে। শর্ত থাকে যে চিকিত্সক সব সুপারিশ মেনে চলতে হবে। বিরল ক্ষেত্রে, শেষ, থেরাপি নির্বিশেষে কয়েক মাস পর আসে। চিকিত্সা রোগ প্রাথমিক পর্যায়ে জন্য নির্ধারিত হয়, তাহলে বিরল ক্ষেত্রে এটি এই পর্যায়ে এটি "সংরক্ষণ" এবং মানুষের জীবন, এবং আপেক্ষিক স্বাস্থ্য রক্ষা করা সম্ভব।

চিকিৎসা

কি অসুস্থ করতে হবে, পরে সিন্ড্রোম হাম্মাম সমৃদ্ধ ধরা পড়েছিল? চিকিত্সা অবিলম্বে শুরু হয়। এটা প্রয়োজনীয় চিকিত্সা শুরুর বিলম্ব, যেমন রোগ বছর আরো এবং আরো বেশি অগ্রগতি নয়। নির্দিষ্ট চিকিত্সা এখনো বিকশিত করা নেই, তাই ডাক্তাররা উপসর্গ বন্ধ এবং নিচে টিস্যু ফাইব্রোসিস গতি মন্থর করার চেষ্টা করুন।

সবচেয়ে কার্যকর প্রমাণিত স্টেরয়েড রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে। তারা প্রদাহজনক প্রকাশ কমাতে: তরল, সেলুলার অনুপ্রবেশ ক্ষরণ, যোজক কলা এর গঠন এবং অ্যান্টিবডি উৎপাদন মন্দীভূত। পিণ্ড থেরাপি সঞ্চালিত অর্থাত উচ্চ মাত্রায় (দিন প্রতি 60-80 মিলিগ্রাম পর্যন্ত) দিয়ে শুরু এবং ধীরে ধীরে 20 গ্রা পর্যন্ত ড্রাগ পরিমাণ কমানো। এটা অ্যাড্রিনাল বল্কল কার্যকলাপ নিরীক্ষণ করতে তাই হিসাবে Kushingoid সিন্ড্রোম কারণ না গুরুত্বপূর্ণ।

পরবর্তী পর্যায়ে, যখন পর্যাপ্ত ফাইব্রোসিস উচ্চারিত, পক্ষপাত ওষুধ ইমিউন সিস্টেম বাধা দেওয়া হয়। বিশেষ বন্টন স্টেরয়েড এবং সাইটোটক্সিক ওষুধের একটি কম্বিনেশন থেরাপি পেয়েছি। এটা তোলে এই ওষুধের স্বতন্ত্রভাবে ব্যবহার বেশী কার্যকর ছিল।

নিযুক্ত যেমন লাক্ষণিক থেরাপি decongestants, চাপের মধ্যে অক্সিজেনের শ্বসন, বি ভিটামিন, সেইসাথে অ্যান্টিবায়োটিক প্রয়োজনীয় হিসাবে ব্যবহৃত (হৃদযন্ত্র বৃদ্ধি সহ) (যখন সেকেন্ডারি ইনফেকশন সংযোজনের), কার্ডিয়াক glycosides এবং diuretics।