স্বাস্থ্য, রোগ ও শর্তাবলী
হিমোফিলিয়া - এই কি রোগ? কিভাবে করা হয় এবং হিমোফিলিয়া লক্ষণ কি?
সবচাইতে অজ্ঞ জাতি হিমোফিলিয়া জন্য - তথাকথিত রাজকীয় রোগ, শুধুমাত্র ইতিহাসে এটি সম্পর্কে জানেন তারা বলে, এটা Tsarevich আলেক্সেই ভোগ করে। জ্ঞানের অভাবের কারণে, মানুষ প্রায়ই বিশ্বাস করি যে সাধারণ মানুষের হিমোফিলিয়া সঙ্গে অসুস্থ পেতে পারে না। এটা বিশ্বাস এটি শুধুমাত্র প্রাচীন প্রজন্মের প্রভাবিত করে করা হয়। একই মনোভাব দীর্ঘ "অভিজাত" গেঁটেবাত করেছে। যাইহোক, গেঁটেবাত তাহলে - পাওয়ার রোগ, এবং এটি এখন কোনো মানুষ, যে হিমোফিলিয়া সাপেক্ষে হতে পারে - বংশগত রোগ, এবং এটি কোনো সন্তান, যার পূর্বপুরুষ রোগ ছিল পেতে পারেন।
হিমোফিলিয়া কি?
মানুষের রোগ "তরল রক্ত।" বলা হয় বস্তুত, আবেগপূর্ণ তার গঠন, এবং সেইজন্য আপোস ক্ষমতা জমাট। নামমাত্র স্ক্র্যাচ - এবং বন্ধ করতে কঠিন রক্তপাত। যাইহোক, এটা বাহ্যিক প্রকাশ। ঢের বেশি কঠোর অভ্যন্তরীণ জয়েন্টগুলোতে, পেটে, কিডনি সময়। তাদের মধ্যে রক্তক্ষরণ এমনকি বাইরে প্রভাব ছাড়া বলা যেতে পারে এবং বিপজ্জনক ফলাফল।
জন্য রক্ত জমাট বাঁধা দায়ী বারো নির্দিষ্ট প্রোটিন যে একটি নির্দিষ্ট ঘনত্ব এ রক্তে উপস্থিত থাকা উচিত নয়। হিমোফিলিয়া রোগ ঘটনা যে এই প্রোটিনের এক সব সময়ে অনুপস্থিত অথবা অপর্যাপ্ত ঘনত্ব উপস্থিত মধ্যে নির্ণয় করা হয়।
হিমোফিলিয়া ধরনের
ঔষধ, সেখানে রোগ তিন ধরনের হয়।
- হিমোফিলিয়া এ বলা অনুপস্থিতি বা অভাব জমাট বাঁধা ফ্যাক্টর অষ্টম। রোগ সবচেয়ে সাধারণ ফর্ম পরিসংখ্যান অনুযায়ী, হয়, সব ক্ষেত্রেই 85 শতাংশ। গড়ে, 10 000 একটি শিশুর ঠিক এরকম হিমোফিলিয়া একজন রোগীর হয়।
- হিমোফিলিয়া বি যখন সংখ্যা নবম অধীনে ফ্যাক্টর সঙ্গে সমস্যা পরিলক্ষিত। তার সাথে সমপরিমাণ আরও বিরল চিহ্নিত: এটা অসুস্থ ঝুঁকি ছয় বার বিকল্প উ ক্ষেত্রে কম
- হিমোফিলিয়া সি ফ্যাক্টর সংখ্যা একাদশ উদাসীন। এই প্রজাতি অনন্য: এটি উভয় পুরুষদের এবং মহিলাদের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। অধিকন্তু, প্রায়ই মন্দ Ashkenazi ইহুদী (যা সাধারণভাবে কোনো রোগের তারা সাধারণত আন্তর্জাতিক এবং একই সমস্ত জাতি, জাতীয়তা এবং জাতিগোষ্ঠীর থেকে "সতর্কতা" জন্য আদর্শ নয়)। হিমোফিলিয়া উদ্ভাস সঙ্গে তাই সাম্প্রতিক বছরগুলোতে, এটা হিমোফিলিয়া তালিকা থেকে বাইরে নিয়ে যাওয়া হয়, সামগ্রিক ক্লিনিকাল ছবি ছিটকে।
এটা লক্ষনীয় যে পরিবারের এক তৃতীয়াংশ এই রোগ দেখা দেয় (অথবা ধরা) প্রথমবারের মত, এটা অপ্রস্তুত বাবা একটি অভিঘাত হয়ে যায়।
কেন রোগ দেখা দেয়?
তার জন্মদাতা জন্মগত হিমোফিলিয়া জিন, যা এক্স ক্রোমোজোম অবস্থিত হয়ে যায়। কেরিয়ারের এটিতে একটি মহিলা, তিনি বলেন সে ধৈর্যশীল নয়, ছাড়া ঘন ঘন নাক দিয়ে, খুব ভারী মাসিক হতে পারে, অথবা ধীরে ধীরে আরো ক্ষত ছোট নিরাময় (যেমন, পরে টেনে বের দাঁত)। রোগের বাহক - জিন প্রচ্ছন্ন, তাই অসুস্থ সব এমন একজন মা আছে নয়। সাধারণত, সম্ভাব্যতা 50:50 বিতরণ করা হয়। এটা তোলে বৃদ্ধি যদি পরিবারের পিতা হয়েছে। গার্লস রয়েছে জিনের বাহক বাধ্যতামূলক।
কেন হিমোফিলিয়া - পুরুষদের জন্য একটি রোগ
ইতিমধ্যে উল্লেখ করা হয়েছে, হিমোফিলিয়া জিন প্রচ্ছন্ন এবং ক্রোমোজোম সংযুক্ত করা হয়, এক্স নারী, এই দুটি ক্রোমোজোমের ইন হিসাবে উল্লেখ করা। তাহলে এক ধরনের জিন তাড়িত, এটা প্রভাবশালী দুর্বল এবং দ্বিতীয় দমন, যাতে সেখানে মাত্র একটি মেয়ে ক্যারিয়ার, যার মাধ্যমে হিমোফিলিয়া প্রেরণ করা হয়, কিন্তু নিজেই সুস্থ থাকে। সম্ভবত উভয় ধারণা এক্স ক্রোমোজোম সঙ্গে সংশ্লিষ্ট জিন ধারণ করতে পারে। যাইহোক, তাদের নিজস্ব সংবহনতন্ত্রের ফল (এবং এই এক চতুর্থাংশ গর্ভাবস্থা সপ্তাহে পড়ে) এটা অস্থিতিশীল হয়ে ওঠে এবং সেখানে একটি স্বতঃস্ফূর্ত গর্ভপাত (গর্ভপাত) হল গঠনের সময়। যেহেতু এই ধরনের একটি প্রপঞ্চ বিভিন্ন কারণের কারণে হতে পারে, সাধারণত কোন গবেষণা samoabortnogo আউট বাহিত করা, যাতে এই বিষয়ে পরিসংখ্যান নেই।
আরেকটা জিনিস - পুরুষ। তারা একটি দ্বিতীয় এক্স ক্রোমোজোম উপস্থিত নয়, এটা প্রতিস্থাপন ওয়াই প্রভাবশালী "XXX" নন, সুতরাং যদি কোন প্রচ্ছন্ন টেপা নিজেই, এটা তার সুপ্ত রাষ্ট্র বদলে রোগ প্রবাহিত হতে শুরু আছে। যাইহোক, কারণ ক্রোমোজোম এখনও দুটি হয়, চক্রান্ত এমন উন্নয়নের সম্ভাব্যতা ঠিক সব মতভেদ অর্ধেক।
হিমোফিলিয়া লক্ষণ
তারা জন্মের সময় সুস্পষ্ট নিজেই করতে পারেন, যদি শরীরে প্রাসঙ্গিক ফ্যাক্টর কার্যত অনুপস্থিত করতে পারেন, এবং নিজেই শুধুমাত্র সময়ের অনুভূত যদি এটি একটি অভাব।
- সুস্পষ্ট কারণে অনুপস্থিতিতে রক্তপাত। প্রায়শই শিশু নাক থেকে রক্ত যাওয়ার ধাত, চোখ, নাভি নিয়ে জন্মগ্রহণ করে, এবং এটি রক্তপাত বন্ধ করা কঠিন।
- হিমোফিলিয়া (ছবি প্রদর্শনী হয়), নিজেই একেবারে নগণ্য প্রভাব (উদাহরণস্বরূপ, আঙুল চাপ) বৃহত্তর ফোলা ফুসকুড়িতে মধ্যে টেপা।
- ইতিমধ্যে সুস্থ করলেন ক্ষত মত রক্তপাত বার বার।
- বর্ধিত পরিবারের রক্তপাত: নাক, মাড়ি এমনকি আপনার দাঁতের মার্জন।
- জয়েন্টগুলোতে মধ্যে রক্তপাত।
- প্রস্রাব এবং মল রক্ত।
তবে, যেমন "লক্ষণ" অগত্যা নির্দেশ করে না এটা হিমোফিলিয়া সম্পর্কে। উদাহরণস্বরূপ, নাক দিয়ে রক্ত ধমনী, প্রস্রাব রক্ত দেয়াল দুর্বলতা ইঙ্গিত হতে পারে - রেনাল রোগ এবং মল - প্লেগ। সুতরাং এটি অতিরিক্ত গবেষণা হতে নিশ্চিত করা হয়।
শনাক্ত করা হিমোফিলিয়া
রোগীর চিকিৎসা ইতিহাস এবং পরিচালিত ল্যাবরেটরি পরীক্ষা বিশেষজ্ঞদের বিভিন্ন তার পরীক্ষার অধ্যয়নরত ছাড়াও। সব জমাট বাঁধা কারণের এবং তাদের ঘনত্ব রক্তে উপস্থিতি দ্বারা নির্ধারিত প্রথম জায়গায়। সময় এটি রক্ত নমুনা জমাট বাঁধা জন্য গ্রহণ সেট করতে। প্রায়শই এই পরীক্ষার অনুষঙ্গী এবং ডিএনএ গবেষণা করছে। সংকল্প আরো সঠিক রোগ নির্ণয় করার জন্য প্রয়োজনীয় হতে পারে:
- thrombin সময়;
- মিশ্র দ্বৈত;
- prothrombin সূচক;
- fibrinogen পরিমাণ।
কখনও কখনও অনুরোধ আরো বিশেষ তথ্য। অবশ্য, উপযুক্ত সরঞ্জাম, না যে হাসপাতালে দিয়ে সজ্জিত করা, যাতে সন্দেহভাজন হিমোফিলিয়া সঙ্গে রক্ত ল্যাবের পাঠানো হয়।
রোগ, যা হিমোফিলিয়া দ্বারা অনুষঙ্গী করা হয় (ফটো)
হিমোফিলিয়া অধিকাংশ চরিত্রগত - গ্রন্থিসম্বন্ধীয় রক্তপাত হয়। শিক্ষক নাম - gemoartroz। এটা বরং দ্রুত বিকাশ যদিও অধিকাংশ অদ্ভুত তীব্র হিমোফিলিয়া রোগীদের জন্য। তারা জয়েন্টগুলোতে মধ্যে রক্তপাত কোন বাইরের প্রভাব ছাড়া ঘটে, এমনি। gemoartroza প্রয়োজনীয় আঘাত ঘটান মৃদু। জয়েন্টগুলোতে প্রাথমিকভাবে যারা চাপ অর্থাত, হাঁটু, হিপ এবং pristopnye সম্মুখীন হচ্ছি দ্বারা প্রভাবিত হয়। লাইন দ্বিতীয় - তাদের পরে কাঁধ - কনুই। প্রথম উপসর্গ স্পষ্ট gemoartroza ইতিমধ্যে আট বছরের শিশু আছে। কারণ অধিকাংশ রোগীদের গ্রন্থিসম্বন্ধীয় ক্ষত একটি অক্ষমতা অর্জন।
অসহায় অঙ্গ: কিডনি
হিমোফিলিয়া রোগ প্রায়ই চেহারাও ঘটায় রক্ত প্রস্রাব। এটা তোলে hematuria বলা হয়; , সহজে এগিয়ে যেতে পারেন, যদিও উপসর্গ এখনো ভীতিকর রয়ে যায়। প্রায় অর্ধেক মূত্রের সহিত শোণিতস্রাব দীর্ঘায়িত তীব্র ব্যথা দ্বারা সম্ভব না। ঘন ঘন রেনাল মূত্রনালী ঠেলাঠেলি রক্ত জমাট দ্বারা সৃষ্ট শূলবেদনা। সবচেয়ে বেশি যে হিমোফিলিয়া pyelonephritis রোগীদের ক্ষেত্রে সংঘটন ফ্রিকোয়েন্সি দ্বারা ঘনিষ্ঠভাবে অনুসৃত - hydronephrosis, এবং সম্প্রতি একটি কৈশিক স্ক্লেরোসিস নেন। ঔষধ ওষুধের নির্দিষ্ট বিধিনিষেধ জটিল রেনাল রোগের চিকিত্সা: কিছু রক্ত দ্রবণ অবদান, এটা ব্যবহার করা যাবে না।
হিমোফিলিয়া চিকিত্সা
দুর্ভাগ্যবশত, হিমোফিলিয়া - একটি দুরারোগ্য ব্যাধি যে মানব জীবনের সাথে। অন্য উপায় যে আপনি আকাঙ্ক্ষিত প্রোটিন উত্পাদন করতে যদি এটা জন্ম থেকে এটা করতে সক্ষম নয় শরীর জোর করতে পারেন মনে নেই। যাইহোক, আধুনিক ঔষধ অগ্রগতি এটা সম্ভব স্তর যা হিমোফিলিয়া ব্যক্তিদের, বিশেষত খুব তীব্র নয়, প্রায় স্বাভাবিক অস্তিত্ব হতে পারে এ শরীর বজায় রাখার জন্য আছে। রক্তপাত এবং hematoma জমাট কারণের অনুপস্থিত নিয়মিত আধান সমাধান প্রয়োজন প্রতিরোধ। তারা মানুষের দাতাদের রক্ত থেকে বিচ্ছিন্ন এবং প্রাণীর একটি দানের জন্য জন্মায়। ওষুধের প্রশাসন একটি প্রতিরোধক এবং যদি আসন্ন সার্জারি বা আঘাত থেরাপিউটিক হিসাবে একটি স্থায়ী ভিত্তিতে হয়েছে।
সমান্তরাল, hemophiliacs ক্রমাগত যৌথ স্বাস্থ্য বজায় রাখার জন্য শারীরিক থেরাপি ভুগা উচিত নয়। তাহলে খুবই বড়, এটা বিপজ্জনক hematoma সার্জন তাদের সরিয়ে একটি অপারেশন তোলে হয়ে যায়।
প্রয়োজনীয় পরিবর্তনের ওষুধের রক্তের ভিত্তিতে হিসাবে, হিমোফিলিয়া রোগ ঝুঁকি বাড়িয়ে ভাইরাল হেপাটাইটিস পেতে সাইটোমেগালোভাইরাস সংক্রমণ, হারপিস, এবং - খারাপ - এইচ আই ভি। একটি সন্দেহ ছাড়া, সব দাতাদের তাদের রক্ত নিরাপত্তার জন্য পরীক্ষিত হয়, কিন্তু কেউ পারবে না গ্যারান্টি।
অর্জিত হিমোফিলিয়া
অধিকাংশ ক্ষেত্রে, হিমোফিলিয়া বংশগত নয়। যাইহোক, নির্দিষ্ট পরিসংখ্যান যখন এটি প্রাপ্তবয়স্কদের নিজেকে উদ্ভাসিত, পূর্বে এটি একটি ইতিহাস ছাড়া হয়। মিলিয়ন প্রতি এক বা দুই জনের - সৌভাগ্যবশত, এই ক্ষেত্রে অত্যন্ত বিরল। সর্বাধিক রোগ পেতে, পুরোনো 60 বছর হচ্ছে। অর্জিত haemophilia সব ক্ষেত্রেই - এ এক ধরনের এটি লক্ষণীয় যে কারণে যার জন্য এসেছিলেন, রোগীদের অর্ধেকের কম পাওয়া যায় নি। আবেগপূর্ণ তীব্র, এর সংঘটন সঙ্গে, - এই ক্যান্সারের মধ্যে নির্দিষ্ট ওষুধ, autoimmune রোগ গ্রহণ, এটা খুবই বিরল প্রয়াত গর্ভাবস্থা। কেন অন্যদের অসুস্থ হয়ে ওঠে, চিকিত্সক প্রতিষ্ঠিত করা যায়নি।
ভিক্টোরিয়ান রোগ
অর্জিত রোগের প্রথম ক্ষেত্রে উদাহরণ বর্ণনা করা হয়েছে রানী ভিক্টোরিয়া। একটি দীর্ঘ সময় জন্য এটা এ ধরনের মাত্র এক হিসেবে বিবেচনা করা হয়, তন্ন তন্ন তার থেকে, কিংবা প্রায় মহিলাদের হিমোফিলিয়া পর অর্ধ শতাব্দী না পালন করা হয়। যাইহোক, বিংশ শতাব্দীর, রাজকীয় রোগ অধিগ্রহণের পরিসংখ্যান আবির্ভাব সঙ্গে, অনন্য রাণী বিবেচিত করা যাবে না: হিমোফিলিয়া, যা জন্ম, অ-বংশগত পর হাজির, লিঙ্গ অসুস্থ উপর নির্ভর করে না।
Similar articles
Trending Now