Darier ডিজিজ: কারণ, লক্ষণ, চিকিৎসা

বেশিরভাগ মানুষ তাদের পিতামাতার একটি সঠিক প্রতিরূপ হয়। চটকদার মায়ের চুল - ওয়ান পোপ অন্যান্য নীল চোখ পায়। অবশ্য, কখনো কখনো তদ্বিপরীত। যাইহোক, আমরা সবাই আমাদের নিকট আত্মীয় জিন বয়ন আকর্ষণীয় ফলাফল বড় হয়ে যায়। অত্যন্ত প্রায়ই, বড় চোখ, কোঁকড়া চুল এবং দীর্ঘ পা দিয়ে, বাবা তাদের সন্তানদের বিভিন্ন রোগের একটি সেট দেব। তারা উদ্দেশ্যমূলকভাবে না এটি করেন, এমনকি আপনার নিজের সম্মতি ছাড়া। রোগবিদ্যা সারা জীবন প্রতিফলিত নাও হতে পারে, কিন্তু আরো প্রায়ই পরিস্থিতি ভিন্ন। একজন ব্যক্তি পরিবার অসুস্থতা এবং রোগের জিম্মি হয়ে যায়। এই "উপহার" এক Darier রোগ। এটা কি? এই প্যাথলজি কারণ?

সাধারণ তথ্য

অধীনে Darier ডিজিজ বংশগত dermatosis বোঝায় কটা বা বাদামী গুটি আকারে ফুসকুড়ি উদ্ভাসিত। তারা শঙ্কু আকৃতির এবং পুরু crusts দিয়ে ঢেকে আছে। শরীর ভাঁজ উপর স্থানীয় nodules একসঙ্গে আসুন এবং একটি আর্দ্র ক্ষত গঠন করে। ক্ষত এবং তাদের চেহারা অবস্থান উপর নির্ভর করে, Darier ডিজিজ চার ফরম ভাগ করা হয়েছে:

• স্থানীয়। সেন্টার যার শরীরের কেবলমাত্র সীমিত এলাকায় আবরণ একটি রৈখিক বিন্যাস বৈশিষ্ট্য।
• শাস্ত্রীয় অন্তর্ভুক্ত। ফুসকুড়ি প্রধানত মাথার খুলি, বুক এবং কান উপর স্থানীয়।
• বিচ্ছিন্ন। বরাবর মান গুটি বহুতল warts প্রতিম papules প্রদর্শিত হবে। সাধারণত, তারা হাত ও পায়ের পিছনে আছে।
• ভেসিকুলার-bullous। রোগের এই ফর্মটি খুব বিরল। এটা একটা স্বচ্ছ গোপন সঙ্গে একাধিক ক্ষত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। তারা বৃহৎ চামড়া ভাঁজ ক্ষেত্রে ঘাড় পাশ প্রদর্শিত।

প্রাথমিক ক্ষত papules আট পনের বছর বয়সের মধ্যে রোগীদের মধ্যে ধরা হয়। প্রাপ্তবয়স্কদের ব্যাধিটি স্ট্রাইক খুব কমই।

রোগের কারণ

উত্তরাধিকারসূত্রে প্রবণতা - এই রোগের মূল কারণ অস্বাভাবিক জিনকে উপস্থিতি, এবং একটি প্রধান ঝুঁকির দিক। ফলস্বরূপ, ভিটামিন একটি সম্পূর্ণরূপে শরীর দ্বারা শোষিত হয়না, নির্দিষ্ট এনজাইম এবং বহিস্ত্বক মধ্যে দস্তা বিষয়বস্তুর কার্যকলাপ কমে যাবে। এই আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়ার ফল ত্বক keratinization প্রক্রিয়া লঙ্ঘন।

মায়ের বা বাবার মামলা 50% মধ্যে অস্বাভাবিক জিনকে বাহক হন, আলোর একটি রোগ নির্ণয় শিশুর মনে হচ্ছে, "Darier ডিজিজ।" যাইহোক, যদি রোগীর বাবা একেবারে সুস্থ শিশুর জন্ম, এই প্যাথলজি তাঁর ভবিষ্যৎ সন্তানদের মাথা ঘামান না। রোগ বায়ুবাহিত ফোঁটা বা যৌনতা দ্বারা প্রেরিত হয় না।

ক্লিনিকাল ছবি

আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়া ফ্ল্যাট follicular গুটি, যা অন্যথায় papules হিসাবে পরিচিত হয় চেহারাও শুরু হয়। তাদের আকারের 1 থেকে 3 মিমি পরিবর্তিত হতে পারে। কটা রং এর একটি কঠিন ভূত্বক দিয়ে ঢেকে papules। নীচে একটি ফানেল আকৃতির নিম্নচাপ আছে। Nodules চুল follicles যাকে মাঝে মাঝে অন্য রোগের উন্নয়ন বাড়ে মোহনা এ অবস্থিত হয় - folliculitis। অতএব, চিকিৎসা শুরু করার আগে একটি ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের আচার করা প্রয়োজন।

অগ্ন্যুত্পাতের নিয়মনিষ্ঠভাবে subclavian অঞ্চল এবং জয়েন্টগুলোতে ফ্লেক্সর পৃষ্ঠতলের দখল সাজানো থাকে। crusts সঙ্গে মাথার খুলি papule স্মরণ করিয়ে দেয় গড়ুল আঁশযুক্ত ফলক অন। ক্ষত জায়গায় তাদের অপসারণের পর টাক এর foci প্রদর্শিত হবে। রোগ হিসাবে অগ্রগতি নতুন লাল লাল ফুসকুড়ি ও একটি একক স্থানে পুরাতন একত্রীকরণ হয়।

মেডিকেল পরীক্ষার

রোগ নির্ণয় ক্লিনিকাল ছবি এবং রোগীর সম্পূর্ণ চিকিৎসা ইতিহাস উপর ভিত্তি করে। পরীক্ষার সময়, ডাক্তার রোগের উপসর্গ, নিকট আত্মীয় মধ্যে লাল লাল ফুসকুড়ি পূর্ববর্তী মামলা পরীক্ষা। রোগ নিশ্চিত করতে ত্বক বায়োপসি একটি histological বিশ্লেষণ নির্ধারিত হয়। ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের পারিবারিক pemphigus, papillomatosis এবং seborrheic dermatitis সঙ্গে সম্পন্ন করা হয়।

থেরাপি নীতিগুলো

এই রোগে আক্রান্ত চিকিত্সা সাধারণত আউটপেশেন্ট সঞ্চালিত। আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়ার তীব্রতা সময় মনে হচ্ছে, বা ব্যাপক ক্ষত রোগীর dermatological হাসপাতালে হাসপাতালে ভর্তি করা প্রয়োজন।

রোগীর একটা উপসর্গ থেরাপি। মৌখিক বা ইন্ট্রামাসকুলার ইনজেকশন আকারে এর ব্যতিক্রম নির্ধারিত ভিটামিন এ সঙ্গে সব রোগীদের। ডোজ স্বতন্ত্রভাবে গণনা করা হয়, অ্যাকাউন্ট রোগীর বয়স গ্রহণ। চিকিত্সা অবশ্যই, সাধারণত 3 মাসের তাহলে একটি বিরতি করতে এবং চিকিত্সা পুনরাবৃত্তি করুন।

Darier রোগের সঙ্গে ইতিবাচক ফল দিতে বুদ্বুদ বাথ অ্যাপ্লিকেশন keratolytic মলম সঙ্গে একযোগে। বড় ক্ষত, শল্য বা electrocoagulation উপস্থিতিতে। যখন Darier ডিজিজ একটি ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ যোগে দ্বারা সঙ্গে, একটি এন্টিবায়োটিক নির্ধারিত হয়।

প্রেডিক্সন ও প্রতিরোধ

রোগ একচেটিয়াভাবে উত্তরাধিকার দ্বারা প্রেরণ করা হয়। সেজন্য একটি প্রাথমিক সাবধানতা বিশেষজ্ঞদের দম্পতিরা কাছাকাছি সময় একটি শিশু চিন্তাকারী পরিকল্পনা করার জন্য একটি জেনেটিসিস্ট সঙ্গে আলোচনা সুপারিশ হিসাবে। এই অভিভাবক কে পরিবারে ইতিমধ্যে Darier এর রোগ নির্ণয় করা হয়েছে বিশেষভাবে সত্য।

চিকিত্সা উপরে বর্ণিত, সাধারণত ভালো ফল দেখায়। অনেক রোগী বেশ কয়েক বছর ধরে মওকুফ স্ট্যান্ড অর্জন করতে পারেন। যাইহোক, এক একটি পুনরুদ্ধারের আশা করা উচিত নয়।