Werdnig-হফম্যান: ফর্ম এবং প্রধান লক্ষণ

Werdnig-হফম্যান - অত্যন্ত গুরুতর প্যাথলজি যা amyotrophy দ্বারা অনুষঙ্গী করা হয়, সুষুম্না প্রধান নার্ভ তন্তু ধীরে ধীরে ধ্বংস, এবং, অতএব, পেশী অবক্ষয়। অবিলম্বে এটা লক্ষণীয় যে, এই হল মূল্য একটি উত্তরাধিকারসূত্রে জেনেটিক রোগ, যা একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা পদ্ধতিতে প্রেরণ করা হয়।

Werdnig-হফম্যান কি?

এটা একটা স্নায়বিক রোগ স্নায়ুতন্ত্রের innervating মৌলিক কাঠামো ধীরে ধীরে ধ্বংস দ্বারা সম্ভব না। উদাহরণস্বরূপ, প্রায়ই সেখানে মেরুদন্ডের অগ্র শিকড় demyelination হয়। উপরন্তু, রোগ কিছু করোটিসঙ্ক্রান্ত স্নায়ু প্রভাবিত করে।

অবশ্য, নার্ভ তন্তু ক্ষতি পেশী রাষ্ট্র প্রভাবিত করে। যাইহোক, এই রোগের জন্য তথাকথিত মরীচি পেশী ক্ষতি, যা পেশী অংশ চুক্তি করার ক্ষমতা বজায় দ্বারা চিহ্নিত করা, যখন পৃথক "থোকায় থোকায়" অবক্ষয়।

সুষুম্না অবক্ষয় Verdniga-হফম্যান শৈশবে উদ্ভাসিত। আজ রোগের তিনটি প্রধান ফর্ম বিভক্ত করা হয়।

জন্মগত রোগ Verdniga-হফম্যান এবং তার উপসর্গ

সাধারণত, রোগের এই ফর্মটি প্রথম উপসর্গ ইতিমধ্যে জন্মের পর প্রথম কয়েক দিনের মধ্যে লক্ষণীয় হয়। শিশু মন্দ উপস্থিত পা এর আংশিক পক্ষাঘাত। অসুস্থ শিশুদের এবং cries দুর্বল ও সবে শ্রবণযোগ্য হয়, উপরন্তু, তারা ক্ষমতায় প্রক্রিয়া নষ্ট হয়ে গেছে আছে।

আপনার সন্তানের জন্মে হিসাবে, আপনি শারীরিক বিকাশে ল্যাগ লক্ষ্য পারবেন না। অসুস্থ শিশুদের মাথা রাখি না, তন্ন তন্ন বসতে না স্ট্যান্ড করতে পারবেন। শুধু বিরল ক্ষেত্রে, বেবি একটি ন্যায়পরায়ণ অবস্থান শরীরের রাখা করতে সক্ষম হয়, কিন্তু এই ক্ষমতা নার্ভ তন্তু ধ্বংস হিসাবে মোটামুটি দ্রুত দেখা যাবে না।

এ ছাড়াও কঙ্কাল উন্নয়ন, বিশেষ করে হিপ dysplasia, স্কলায়োসিস মধ্যে কিছু অস্বাভাবিকতা, ফানেল বুকে, clubfoot, হাইড্রোসেফালাস গঠনের হয়।

ম্যালিগন্যান্ট রোগ সময়, এবং নার্ভ শেষা w শ এর অধঃপতন দ্রুত এগিয়ে চলছে। অ্যাট্রফি বর্ণনা করা যায় না শুধুমাত্র কঙ্কাল পেশী, কিন্তু অভ্যন্তরীণ অঙ্গ এর fibers। প্রায়শই মধ্যচ্ছদা, যা শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা বাড়ে প্রভাবিত করে। দুর্ভাগ্যবশত, অনুরূপ রোগ শিশুদের নয় বছর বয়সে পর্যন্ত (গড়ে) বাস।

প্রারম্ভিক Verdniga-হফম্যান রোগ

রোগের প্রধান লক্ষণ হলো জীবন দ্বিতীয়ার্ধে নিজেদের সুস্পষ্ট। শিশুর শারীরিক বিকাশের প্রথম কয়েক মাসের বেশ স্বাভাবিক পাসের - ছাগলছানা, মাথা ধরে রাখুন এবং বসতে শেখে কখনো কখনো এমনকি সহায়হীন আপ বসতে পারেন। কিন্তু এই সব দক্ষতা রোগের অ্যাক্টিভেশন পরে হারিয়ে যায়। উপায় দ্বারা, প্রায়ই সংক্রমণ সিন্ড্রোম provokes।

নার্ভ তন্তু ধ্বংস প্রথম লক্ষণ - আঙ্গুলের এবং কণ্ডরা contracture এর কাঁপুনি। পরবর্তীতে অবক্ষয় এবং পেশী পক্ষাঘাত বিকাশ। রোগীদের জীবনের গড় সময়কাল 14 16 বছরের মধ্যে হয়।

মরহুম রোগ Verdniga-হফম্যান

এই ধরনের রোগ নাতিশীতোষ্ণ হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, শিশু দুই বছর বয়স পর্যন্ত বেশ স্বাভাবিকভাবে বিকাশ। ছাগলছানা, বসতে দাঁড়ানো এবং পদব্রজে ভ্রমণ learns। শুধু সময়ের সাথে সাথে বাবা কিছু বিচ্যুতি লক্ষ্য করা শুরু।

প্রথমত, একটা অসুস্থ সন্তানের গেইট পরিবর্তন - সে যায়, অনেক হাঁটু নমন প্রায়ই পড়ে, ভারসাম্য রাখা হবে না। প্যাথলজি হিসাবে যেমন কঙ্কাল মধ্যে কিছু পরিবর্তন, খেয়াল করতে পারেন বুকের অঙ্গবিকৃতি। Verdniga-হফম্যান সিন্ড্রোম একটি শক্তিশালী কম্পন দ্বারা চিহ্নিত করা, পেশী স্বন, প্রধান নিখোঁজ কমে স্বত: স্ফূর্ত প্রতিবর্তী ক্রিয়া।

অধিকাংশ ক্ষেত্রে একটি শিশুর 10-12 বছর সম্পূর্ণরূপে স্বাধীন ভ্রমণ ক্ষমতা হারায়। তবে, এই ক্ষেত্রে রোগীদের থেকে 20 টেকা, এবং কখনও কখনও 30 বছর পর্যন্ত।