উইলসন ডিজিজ: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

উইলসন-Konovalov রোগ - একটি বিরল রোগ, যা মন্থর কারণে এবং তার প্রজনন ভুল শরীরে তামা অত্যধিক আহরণ ও টিস্যু এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ (লিভার, কর্নিয়া, কিডনি, মস্তিষ্ক) তার আমানতের ফলে সৃষ্টি হয়। রোগের কারণ

এই রোগ জেনেটিকালি সৃষ্টি হয়। তামা বিপাক প্রক্রিয়া লঙ্ঘনের উপর ভিত্তি করে তার ক্লিনিকাল প্রকাশ মধ্যে উইলসন রোগ। ইন দ্য স্বাভাবিক শরীরের The সংখ্যাগরিষ্ঠের The রাসায়নিক উপাদান মধ্যে The রক্ত থেকে The অন্ত্র, তাই নিষ্কাশিত মধ্যে প্রস্রাব এবং পিত্ত। উইলসন ডিজিজ কারণ বিপাকীয় ব্যাঘাতের এর তামা মধ্যে The যকৃত (সংশ্লেষণ ceruloplasmin - medsvyazuyuschego প্রোটিন) এবং তার বর্জন মধ্যে পিত্ত। ফলস্বরূপ, রক্তে উল্লেখযোগ্যভাবে আনবাউন্ড তামা মাত্রা বৃদ্ধি পায়।

উইলসন ডিজিজ স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা পদ্ধতিতে এর বাপ উত্তরাধিকারসূত্রে করা হয়। দেশে এবং অঞ্চলে রোগ শতাংশ আরো অনেক কিছু যেখানে আত্মীয়দের মধ্যে বিবাহ ঐতিহ্যগতভাবে গ্রহণ করা হয়। এই রোগের ফ্রিকোয়েন্সি জেনেরিক ঘটনা 60% ছাড়িয়ে গেছে। রোগের জেনোটাইপ তিন ধরনের আছে:

• পশ্চিম। এটা তোলে যকৃতের রোগ থেকে 10-16 বছরের মধ্যে শুরু হয়। এরপর স্নায়বিক উপসর্গ।
• স্লাভিক। এটা তোলে 20-35 বছরের মধ্যে শুরু হয়, সাধারণত। এই ক্ষেত্রে, একটি অপেক্ষাকৃত ছোট যকৃতের ক্ষতি এবং স্নায়বিক উপসর্গ হয়।
• এটিপিকাল। এটা শুধুমাত্র tserulplazmina স্তর হ্রাস প্রদর্শিত হবে। রোগের ক্লিনিক্যাল লক্ষণ পরিলক্ষিত হয়।

বিভিন্ন অভ্যন্তরীণ অঙ্গ তামা জমে পরিণতি

কিডনি তামা সঞ্চয় glomerulonephritis উন্নয়ন বাড়ে, এবং পরিস্রাবণ একটি লঙ্ঘন একটি ফল হিসেবে প্রোটিন এবং আয়ন প্রক্রিয়া করে। এই প্রস্রাবের অত্যধিক রেচন ফলাফল। যখন তামা চোখের কর্নিয়া মধ্যে accumulates, এটা সামনা এর তত্পরতা প্রভাবিত করে না এবং চাক্ষুষ বৈকল্য হতে না, তবে, রঙ চেনাশোনা পরিবর্তন ঘটায় Iris। এই চারিত্রিক বৈশিষ্ট্য, যা সহজে উইলসন ডিজিজ নির্ধারণ করা যেতে পারে অন্যতম। Iris উপর হলুদ বৃত্ত ছবি খালি চক্ষু সঙ্গে দেখা যায়, তারা নিজেদের জন্য কথা বলতে। কপার accumulates মস্তিষ্কের স্নায়বিক উপসর্গ একটি তালিকা বৃদ্ধি দেয়। সঞ্চয় মধ্যে The লিভার এটা কারণ ক্ষতি এই অঙ্গ, যা বাড়ে করার লঙ্ঘনের তার ফাংশন, The বৃদ্ধির বিষাক্ততার মধ্যে The শরীর ও সিরোসিস।

উইলসন ডিজিজ: উপসর্গ

রোগের প্রাথমিক উদ্ভাস হতে পারে ঝাপসা বক্তৃতা এবং অসুবিধা ছোট আন্দোলন সঞ্চালন। এছাড়া মাথা এবং লোড এবং বিশ্রাম এ উপরের চেহারা, সেইসাথে পেশী এবং আন্দোলন শক্ত হয়ে যাওয়া কাঁপছে। দ্য রোগ দেখা দেয় কার্যক্রমে সঙ্গে পর্যায়ক্রমে অসুখের এবং বা মওকুফের। প্রাণঘাতী ফলাফল সবচেয়ে ঘন ঘন রোগ হেপাটিক ফর্ম সঙ্গে শিশুদের মধ্যে পালন করা হয়।

চিকিৎসা

জন্য চিকিত্সা The রোগ ব্যবহার ওষুধ স্বাভাবিক The বিনিময়ের তামা মধ্যে The শরীর। তারা শুধুমাত্র একজন ব্যক্তির ভিত্তিতে নির্ধারিত আকৃতি এবং রোগের কার্যকলাপ উপর নির্ভর করে করা হয়। মাত্রার রক্তে তামা নিয়ন্ত্রণ পরামিতি সঙ্গে একযোগে বৃদ্ধি করা হয়। এই ওষুধের দুর্বল শরীরের দ্বারা সহ্য হয় এবং শক্তিশালী পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া আছে, তাই শক্তিশালী এজেন্ট একসঙ্গে তাদের এবং ভিটামিন হস্তান্তর করা হয়েছে। রোগীদের পথ্য, যা খাদ্যের তামা (মাছ, চকলেট, সমৃদ্ধ খাবার থেকে বাদ বিদ্ধ করার পরামর্শ দেওয়া হয় মাশরুম, যকৃত, কোকো)।