কি প্যাথলজি ওয়েবার সিন্ড্রোম নামক? ওয়েবার সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোম - একটি উত্তরাধিকার হিসেবে প্রাপ্ত রোগ hemiplegia পর্যায়ক্রমে দলের একাত্মতার। এটা তোলে পরাজয়ের সম্মিলন করোটিসঙ্ক্রান্ত স্নায়ু বিপরীত দিকে আখা এবং ব্যাধি সংজ্ঞাবহ এবং মোটর ফাংশন থেকে। ওয়েবার সিন্ড্রোম নামক স্নায়বিক সিনড্রোম, যা মেরুদণ্ড বা ক্ষতিগ্রস্ত নিউক্লিয়াস oculomotor নার্ভ। রোগের বৈশিষ্টসূচক উপসর্গ আখা সেখানে ptosis, mydriasis, strabismus, কেন্দ্রীয় contralateral hemiplegia, মুখ এবং জিহ্বা এর পেশী পক্ষাঘাত পাশ, মুখের ওপর স্বীকৃত হয়।

ওয়েবার সিন্ড্রোম: লক্ষণ

ওয়েবার সিন্ড্রোম একটি রোগ যা নেত্রবর্ত্মকলা চামড়ার angiomas, angioma এছাড়াও পরিলক্ষিত চোখ শিরাগুলোর বন্যাদুর্গতদের মধ্যে প্রদর্শিত হয়; ছানি, গ্লকৌমা সম্ভাব্য উন্নয়ন, এবং রেটিনার বিচু্যতি।

একাধিক angioma, যা ত্বক ও পার্শ্ববর্তী টিস্যু ক্ষেত্রে প্রযোজ্য গঠিত, মগজ বা বুদ্ধি মধ্যে চরিত্রগত স্নায়বিক উপসর্গ উদ্ভাসিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগ উপরের চোয়াল এবং চোখের trigeminal নার্ভ এলাকায় প্রভাবিত করে। মস্তিষ্ক নরম শেল ড্যামেজ পারেন শুধুমাত্র এক দিকে হতে পারে, অথবা উভয় প্রভাবিত করতে পারে।

মুখ, সঙ্গে, স্নায়ুতন্ত্রের ছাড়াও লাল রং নির্দিষ্ট প্যাচ দ্বারা আচ্ছাদিত প্রভাবিত এলাকা রোগ অভ্যন্তরীণ অঙ্গ প্রভাবিত করতে পারে।

ওয়েবার সিন্ড্রোম নিম্নলিখিত উপসর্গ দ্বারা চিহ্নিত করা:

• ছবি এমআরআই বা সিটি স্ক্যানে - প্রদর্শন leptomeningeal angioma।
• খেঁচুনিযুক্ত প্রতিক্রিয়া।
• মানসিক প্রতিবন্ধকতা (মূর্খতা, মানসিক retardation)।
• বর্ধিত intraocular চাপ।
• দেখুন ডেফিসিয়েন্সি।
• Hemiparesis।
• অ্যাট্রফি।
• Angiomas (লাল চামড়া ভাস্কুলার প্যাচ দিয়ে ঢেকে)।

ওয়েবার সিন্ড্রোম প্রজাতি

অনেকগুলি প্রধান জাত সনাক্ত করুন। উপরে দেখায় বর্ণিত রোগ - ওয়েবার সিন্ড্রোম। ছবি এই ব্যাধি ভুগছেন একজন ব্যক্তির চেহারা দেখায়। রোগ ভাগ করা হয়েছে:

• Schirmer-সিন্ড্রোম - চার্ম angioma এর গ্লকৌমা এবং চাক্ষুষ প্রকাশ প্রথম উন্নয়ন।
• Milles-সিন্ড্রোম - চামড়া ও চোখ ভোরে গ্লকৌমা উপসর্গ angiomas সাথে যোগদান ছাড়া hemangioma চোখ উন্নয়ন।
• Knud-Rrubbe-সিন্ড্রোম - angioma entsefalotrigeminalnoy প্রকাশ।
• Weber- Dumitri-সিন্ড্রোম - মৃগীরোগ, হৃদরোগের, উন্নয়নমূলক বিলম্ব, hemihypertrophy প্রকাশ।
• Jahnke-সিন্ড্রোম - ত্বকের angioma, মস্তিষ্ক এলাকায়।
• Loford-সিন্ড্রোম - বৃহত্তরীকরণ ছাড়া angioma সামনা।

ওয়েবার সিন্ড্রোম: কারণসমূহ

রোগের কারণ এটা সত্য যে ভ্রূণ উন্নয়নের সময় দুই ক্ষতিগ্রস্ত এই ব্যবস্থার সবচেয়ে গুরত্বপূর্ণ : জীবাণু স্তর এক্টোডার্ম এবং মেসোডার্ম। এই রোগের শিশুদের উন্নয়ন খুব বিক্ষিপ্ত হয়। অসুস্থতা প্রাথমিকভাবে প্রভাবশালী এলেল দ্বারা প্রেরণ করা হয়, কিন্তু এটি ঘটে প্রচ্ছন্ন উত্তরাধিকার।

রোগ ভ্রূণ গর্ভাবস্থার ক্ষেত্রে এটি একটি নেতিবাচক প্রভাব রয়েছে এ হতে পারে। এর মধ্যে রয়েছে:

• গর্ভাবস্থায় ধূমপান, বিশেষত প্রাথমিক পর্যায়ে।
• এলকোহল ব্যবহার।
• ওষুধের ব্যবহার করুন।
• বিভিন্ন etiologies এর গর্ভবতী মহিলাদের নেশায়।
• ওষুধের অনিয়ন্ত্রিত ব্যবহার।
• জেনিটাল সংক্রমণ গর্ভাবস্থায় অর্জিত।
• Intrauterine সংক্রমণ।
• সন্তানসম্ভবা মা বিপাক (হাইপোথাইরয়েডিজম) এ বিশৃঙ্খলা।

প্রায়শই, রোগ ধরা পড়ার শুধুমাত্র বংশগতি প্রভাবিত করে। ওয়েবার সিন্ড্রোম দৈনন্দিন জীবনে সংক্রমিত করা যাবে না।

রোগ নির্ণয়ের

রোগ চরিত্রগত প্রকাশ দ্বারা নির্ণয় করা হয়। রোগীর মুখ পার্ট angiomatous পরিবর্তন, বর্ধিত উন্মুক্ত হয় চোখ চাপ সামনা একটি সম্ভাব্য বৃদ্ধির সঙ্গে, মৃগীরোগী হৃদরোগের হয়। অপথালমোলজিস্ট, স্নায়ু চিকিত্সক, epileptologist, চর্মরোগবিশেষজ্ঞ আর যদি তা ওয়েবার সিনড্রোম, রোগ নির্ণয় ও চিকিত্সার সন্দেহে বিভিন্ন ডাক্তার দ্বারা বাহিত হয়।

রোগ নির্ণয় নির্মল এক্স-রে পরীক্ষা প্রয়োজন। ছবি প্রাপ্তির উপর সেরিব্রাল কর্টেক্স জমাটকরণ দেখা যেতে পারে। কম্পিউটেড tomography আক্রান্ত এলাকার একটি এমনকি সম্পূর্ণ ছবি প্রদান করে। চিত্র এমআরআই ক্যাপচার, সেরিব্রাল কর্টেক্স, অধঃপতন ও সাদা পদার্থের অবক্ষয় এর তরলীকরণ সনাক্ত করা সম্ভব। মস্তিষ্ক আব, ফোড়া নরম ব্রেইন টিস্যু সিস্ট: হার্ডওয়্যার ডায়গনিস্টিক এছাড়াও অন্যান্য, সমানভাবে বিপজ্জনক রোগ বর্জন করা উচিত।

সঠিক রোগ নির্ণয় জন্য একটি বিশাল ভূমিকা EEG হোল্ডিং পালন করে, যেহেতু এটি, এটা সম্ভব মস্তিষ্কে bioelectric উদ্বুদ্ধতা কার্যকলাপ নির্ধারণ করে তোলে সময় মৃগীরোগ নির্ণয় করতে। ওয়েবার এর সিন্ড্রোম মানুষের দুর্ভোগ সংখ্যাগরিষ্ঠ হয় মৃগীরোগী হৃদরোগের। intraocular চাপ এছাড়াও পরিচালিত পরিমাপ করুন, দেখুন, ophthalmoscopy, Av স্ক্যানিং ক্ষেত্রে - অক্ষি চিকিত্সা নিয়োগের জন্য।

ওয়েবার লক্ষণ চিকিৎসা

ওয়েবার সিন্ড্রোম বর্তমানে একটি কার্যকরী চিকিত্সা বাহিত হয় না এবং চিকিত্সার উপসর্গ ত্রাণ লক্ষ্য করে দেয়া হয় এবং জীবনের মান উন্নত। রোগীর বিভিন্ন ঔষধ সঙ্গে anticonvulsant থেরাপি হস্তান্তর করা হয়েছে:

• "Depakine।"
• "Carbamazepine।"
• "Keppra"।
• "টোপিরামেট"।
• "Finlepsin"।

প্রায়ই রোগী মৃগীরোগী হৃদরোগের চিকিত্সার কথা মানবে না, তারপর ডাক্তার একাধিক ওষুধের ব্যবহার হিসেবে নিয়োগ করা হতে পারে। আপনি, থেরাপি usilenaaya সাহায্য না করেন তাহলে একটি নিউরোসার্জন সাক্ষ্য অস্ত্রোপচার চিকিত্সা নির্ধারিত হতে পারে।

এলিভেটেড intraocular চাপ (গ্লকৌমা) বিশেষ ঝরিয়া দিয়ে চিকিত্সা করা হয়, অক্ষিস্নেহ লুকাইয়া কমে যায়। এই ওষুধ "timolol", "Alfagan", "Azopt," "Dorzolamide" আছে। যাইহোক, এই রক্ষণশীল থেরাপি খুব অদক্ষ হতে পারে, এবং তারপর একমাত্র বিকল্প সার্জারি হল: রোগীদের trabeculectomy বা trabekulotomiyu নিয়েছেন।

ফলাফল এবং জটিলতা

ওয়েবার সিন্ড্রোম - একটি বিপজ্জনক রোগ। রক্ষণশীল বা অস্ত্রোপচার চিকিত্সা ক্ষেত্রে পূরণ করা হয়েছে এবং রোগীর শারীরিক অবস্থার উন্নতি হয়নি, বরং একটি দরিদ্র পূর্বাভাসের দেওয়া। অনিয়ন্ত্রিত মৃগীরোগী সিন্ড্রোম ডিমেনশিয়া, মানসিক retardation, অন্ধত্ব, স্ট্রোকের ঝুঁকি বেড়ে হতে পারে।

রোগ প্রতিরোধ

সত্য যে রোগ বংশগত হয় সত্ত্বেও, প্রতিষেধক একজন গর্ভবতী মহিলার দ্বারা সম্পন্ন পরিমাপ করে উল্লেখযোগ্যভাবে রোগ উন্নয়নশীল ঝুঁকি কমাতে হবে। এই কার্যকলাপের মধ্যে রয়েছে:

• খারাপ অভ্যাস অস্বীকার (বিশেষত গর্ভাবস্থায়)।
• সঠিক ও সুস্থ জীবনধারা নিয়ন্ত্রণের। তাজা বাতাসে ঘন ঘন পেশা, সুস্থ ঘুম।
• যথাযথ বিভক্ত খাবার। উচ্চ ফাইবার খাবার সঙ্গে খাদ্যতালিকায় বেশী। আধা সমাপ্ত পণ্য এবং ভাজা খাদ্য ব্যবহার করবেন না।
• গর্ভাবস্থা ও নির্ধারিত সময়ে ডাক্তারের কাছে ভিজিট গ্রাহকদের সঙ্গে তার আচরণ নিবন্ধন।
• শুধুমাত্র তার অভিপ্রেত প্রেসক্রিপশন জন্য ওষুধের ব্যবহার।

ওয়েবার সিন্ড্রোম - একটি বিরল এবং বিপজ্জনক রোগ, যা সরাসরি মানুষের জীবনের মানের উপর প্রতিফলিত হয়। ট্রাস্ট ডাক্তার, সময়োপযোগী নির্ণয় ও নির্ধারিত চিকিত্সার উত্তরণ ভাল জন্য জীবন পরিবর্তন করতে পারেন। এটা তোলে রোগ তার কোর্সের এবং একটি প্রেসক্রিপশন ছাড়া ওষুধ ব্যবহার যাক না গুরুত্বপূর্ণ।