চর্মের অতিশয় শুষ্কতা pigmentosum: কারণ, লক্ষণ, বিবরণ ও চিকিত্সার বৈশিষ্ট্য

আজ, একজন ব্যক্তির চেহারা উল্লেখযোগ্য ভূমিকা পালন করে। কিন্তু দুর্ভাগ্যবশত, এটা যে কখনও কখনও শরীর ব্যর্থ হয়, এবং শরীরের কিছু সম্পূর্ণরূপে এটি করা উচিত হিসাবে কাজ শুরু করে। এটা তোলে এই সমস্যা, যা একজন ব্যক্তির আবির্ভাব চর্মের অতিশয় শুষ্কতা pigmentosum প্রভাবিত হয়। এই রোগ এবং রোগ সম্পর্কে এমন সব গুরুত্বপূর্ণ - এই হয় এবং এটি অব্যাহত থাকবে।

পরিভাষা

প্রাথমিকভাবে, আমরা বুঝতে হবে কি এটা। সুতরাং, চর্মের অতিশয় শুষ্কতা pigmentosum - ত্বকের একটি রোগ, বংশগত যা। এই ক্ষেত্রে, মানুষের চামড়া সূর্যালোকের অত্যধিক সংবেদনশীল হয়। এই সঙ্গে সংযোগ ইন, রোগীর বর্তমান অবস্থা প্রায়ই ডাক্তার precancerous বলা হয়। আমরা চিকিৎসাবিদ্যা পদ কথা হলে, এই প্যাথলজি - একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু রোগ retsesivnoe ডিএনএ যখন নিজেদের কোষ অণু ফাঁক বা বিরতি ঠিক করতে পারে না।

আপনি আর কি নির্ণয়ের "চর্মের অতিশয় শুষ্কতা pigmentosum" সম্পর্কে জানা প্রয়োজন? উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত মোড, উপরের হিসাবে বলা হয়েছে, স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু retsesivny। তবে বিজ্ঞানীরা লক্ষ করুন যে, স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী, কিন্তু আংশিকভাবে সেক্স ক্রোমোজোমের লিঙ্ক করা যেতে পারে।

কিছু পরিসংখ্যান ও বৈশিষ্ট্য

আমরা যদি উন্নত দেশগুলোর সম্পর্কে কথা বলতে, চর্মের অতিশয় শুষ্কতা pigmentosum 1 মিলিয়ন জনসংখ্যা প্রতি এক ব্যক্তি খুঁজে পাওয়া যায়নি। তবে, চীন সংখ্যা আরো অনেক বেশি - 100 হাজার বাসিন্দাদের প্রতি 1 রোগীর। গবেষকরা আরো বলেছেন যে রোগের এই ফর্মটি (উদাহরণস্বরূপ, ধর্মীয় সম্প্রদায়ের জন্য) সীমাবদ্ধ সম্প্রদায়ের, গোষ্ঠী, তথাকথিত বিচ্ছিন্ন, একটি বিশেষ বিশ্বাসের দ্বারা গঠিত জন্য প্রধানত চিহ্নিত করা। এছাড়াও, এই সমস্যা বংশগত এবং প্রজন্ম থেকে প্রেরণ করা হয়। ডাক্তার বলে যে এই রোগ এছাড়াও প্রায়ই হয় ঘনিষ্ঠ রক্ত আত্মীয়দের বিয়ে ক্ষেত্রে ঘটে।

রোগের চেহারা

চর্মের অতিশয় শুষ্কতা pigmentosum কি? একজন ব্যক্তির ত্বকে বিশেষ চর্মাদির স্বাভাবিক রং উপস্থাপন। এই সব রোগীর ত্বকে অতিবেগুনি রশ্মির বিকিরণ মরেছে ফলে ঘটবে। কিন্তু যদি একটি সুস্থ কাজ নির্দিষ্ট এনজাইম যে দাগ ডেটার সংঘটন প্রতিরোধ, এই রোগীদের মধ্যে, তারা না সক্রিয়। যত দোষ সব - প্রোটিন যে এই ধরনের একটা প্রভাব পরে টিস্যু পুনরুদ্ধারের জন্য দায়ী পরিব্যক্তির। ভাবে পরিবর্তিত কোষ ধীরে ধীরে শরীর, যা ফলাফল জমা ত্বক ক্যান্সার। অতিবেগুনি রশ্মির বিকিরণ এছাড়া এটা উল্লেখ করা উচিত, রোগীর চামড়ার এছাড়াও রেডিওলজিক্যাল এবং (ionizing) বিকিরণ বেশ সংবেদনশীল।

রোগের ধরনের সম্পর্কে

আমিও খেয়াল করা চর্মের অতিশয় শুষ্কতা pigmentosum বিভিন্ন ধরনের আছে চাই। মোট সাত বিচ্ছিন্ন, এবং তারা চিঠি পৃথক: এ, বি, সি, ডি, ই, এফ, জি একটি নির্দিষ্ট মিউট্যান্ট জিন নির্ধারিত ধরনের তথ্য প্রত্যেকটি। বিশেষ করে এই পার্থক্য এখনও বিজ্ঞানীরা চর্চিত হচ্ছে। pigmentosa kserodermoid জং - উপরন্তু অষ্টম টাইপ বরাদ্দ। যাইহোক, আমি অবশ্যই বলব যে, এই ক্ষেত্রে প্রাথমিক খুঁত এবং জানা যায় না।

লক্ষণাবলি

আমি অবশ্যই বলব যে চর্মের অতিশয় শুষ্কতা pigmentosum ত্বকের জন্মের সময় ধরা হয় না। শিশু স্বাভাবিক জন্ম হয়, সেখানে ত্বকে কোন অতিরিক্ত প্রকাশ হয়। প্রথম উপসর্গ 3 মাস সময় ঘটতে শুরু - 3 বছর বয়সী, কিন্তু এটা সম্ভব এবং তার আগে বা পরে প্রক্রিয়া শুরু, অতিবেগুনী বিকিরণ শক্তি উপর নির্ভর করে। প্রথম উপসর্গ, যা নিজেদের শিশুদের মধ্যে সুস্পষ্ট:

• স্বাদহীন চোখ;
• আলোকাতঙ্ক থাকে;
• সম্ভব চোখ উঠা;
• রোগ সুস্পষ্ট নিজেই করতে পারেন photodermatitis।

শিশুর শরীর উপর আছে মাপ বা তিল মত দাগ আছে। ধীরে ধীরে তাদের সংখ্যা বৃদ্ধি পায়। এই চর্মাদির স্বাভাবিক রং রোগ প্রসেস করা হয়েছে। অন্যান্য উপসর্গ, যা পরে প্রদর্শিত শুরু করুন:

1. Telangiectasia, অর্থাত্ ত্বক জাহাজ উম্মুক্ত করে দেইনি।
2. এছাড়া hyperkeratosis হতে পারে, যখন কোষ খুব দ্রুত বিভক্ত, এবং desquamation এর প্রসেস বাধার। ফলে, এটা বিকারক ত্বক ঘটতে পারে।
3. ত্বকের শুষ্কতা বেড়ে যায়।

ক্লিনিকাল ছবি

জেনেটিক ত্বক দ্বারা রোগ ঐ রোগ আছেন: চর্মের অতিশয় শুষ্কতা pigmentosum, জালি প্রগতিশীল melasma, melasma পিক যে, আসলে, একই রোগ। ক্লিনিকাল ছবি তিনটি প্রধান ধরনের বিভক্ত করা হয়:

1. স্ফীত। উদ্ভাসিত ত্বকে, freckles মত দাগ দেখা যায়। ধীরে ধীরে সেখানে দাঁড়িপাল্লা, lentigo একই রকম।
2. Giperkeraticheskaya পর্যায়ে। ত্বকে পর্যায়ক্রমে, freckles, থাক, lentigo টাইপ উপাদানের ক্লাস্টার এর ইসলেট গঠিত হয়। সবকিছু দীর্ঘস্থায়ী বিকিরণ ডার্মাটাইটিস ছবি মনে করিয়ে দেয়। কখনও কখনও গড়ুল শিক্ষা হতে পারে। এই সব atrophic পরিবর্তন ধীরে ধীরে hryaschik নাক, কান হ্রাস, প্রাকৃতিক orifices বিকৃত করা হতে পারে। এই পর্যায়ে এছাড়াও এটা সম্ভব টাক, চোখের ক্ষতি হয়। কর্নিয়া মেঘলা হতে পারে, সেখানে আলোকাতঙ্ক রোগ, এবং lacrimation হয়।
3. ক্যান্সার সমস্যা শেষ পর্যায়ে বিদেশে যায়। ত্বকে উভয় ক্ষতিকর এবং ম্যালিগন্যান্ট টিউমার আছে।

স্নায়বিক বৈশিষ্ট্য

প্রায় এক স্নায়বিক অস্বাভাবিকতা নির্ণয়ের সঙ্গে পাঁচজন রোগীই লক্ষ্য করা যায়। মানসিক প্রতিবন্ধকতা হতে পারে, areflexia (কোন প্রতিফলন)। এছাড়া খেয়াল করা গুরুত্বপূর্ণ যে চর্মের অতিশয় শুষ্কতা pigmentosum প্রায়ই যেমন রোগ সঙ্গে পরিপূর্ণ:

• রিড-এর লক্ষণ, যখন নিচে কঙ্কাল বৃদ্ধির গতি কমে, মস্তক কমে যাবে, একটা বিলম্ব শারীরিক ও মানসিক বিকাশ।
• সিন্ড্রোম ডি Sanctis-Kakkone যখন কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের অনিয়ম ত্বক প্রকাশ সঙ্গে উদ্ভাসিত।

রোগের কারণ

আপনি কি চর্মের অতিশয় শুষ্কতা pigmentosum যেমন একটি সমস্যা সম্পর্কে জানা প্রয়োজন? কারণ, রোগের উপসর্গ? রোগ সব পরিষ্কার প্রকাশ ফেলেন, তাহলে এটি কি ঠিক তার চেহারা আরম্ভ করে খুঁজে বের করতে সময়। আমার সুস্পষ্ট হয়ে উঠেছে, এটা একটি বিশেষ জিন পরিব্যক্তি যখন অভিযুক্ত ব্যক্তি একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু জিন বাবা থেকে পাশ করা হয়। এছাড়াও এই UV- endonuclease এনজাইম উদাসীন রোগীর কোষে আরএনএ পলিমারেজ অভাব হতে পারে। গবেষকরা বলতে প্যাথলজি কারণ মানুষের পরিবেশে বেড়ে হতে পারে যে porphyrins বিশেষ প্রাকৃতিক এনজাইম, যা বিরূপ ত্বক প্রভাবিত।

নিদানবিদ্যা

আজকের জন্য চর্মের অতিশয় শুষ্কতা pigmentosum প্রাসঙ্গিকতা বেশ উচ্চ। সব পরে, আরো এবং আরো মানুষ আরো প্রায়ই সূর্য যেতে চেষ্টা করছেন, এটা এই UV দন্ড মরেছে ভয় নয়। আর এটা ভুল। এমনকি যদি একজন মানুষ এবং রোগ হুমকি নয়, ত্বক ন্যূনতমরূপে সক্রিয় সৌর বিকিরণ এক্সপোজ করতে ভাল। কিভাবে এটা এই রোগের সনাক্ত করা সম্ভব?

• ত্বক একটি monochromator, একটি বিশেষ টুল, যা ত্বকের সংবেদনশীলতা মাত্রা নির্ধারণ করে ব্যবহার করার পরীক্ষার।
• পরবর্তী ধাপে - একটি বায়োপসি। এই ক্ষেত্রে, কণা তদন্ত করছে ত্বকে টিউমার রোগীর।
• টিস্যু নমুনার বায়োপসি histologically তদন্ত চলাকালে নেয়া হয়েছে।

চিকিত্সা সমস্যা

রোগীর রোগীর "চর্মের অতিশয় শুষ্কতা pigmentosum" চিকিত্সা ধরা যদি - এই অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। উদাহরণস্বরূপ, একটি ব্যক্তি কঠোরভাবে ডাক্তারের নির্দেশাবলী অনুসরণ করুন করতে হবে:

• আপনি একটি চর্মরোগবিশেষজ্ঞ যেতে হবে।
• প্রাথমিক পর্যায়ে সক্রিয়ভাবে antimalarials (যেমন, "delagil" বা "Rezohin") যা আলো ত্বকের সংবেদনশীলতা কমাতে ব্যবহৃত।
• এটা শরীরের সমর্থন করার জন্য ভিটামিন করা ফরয। যেমন একটি ক্ষেত্রে এটি nicotinic অ্যাসিড (ভিটামিন পিপি), retinol (ভিটামিন এটা একটি), সেইসাথে গ্রুপ বি জটিল ভিটামিন গ্রহণ করা দরকার
• ত্বক আঁশযুক্ত থাক গঠিত হয়, তাহলে তারা মলম, সেখানে corticosteroids ভিত্তি করে যা প্রক্রিয়া করা উচিত নয়।
• আরও কোষ বিভাজন রোধ করার জন্য - ত্বকে warts হন, তাহলে আপনি cytostatics সঙ্গে মলম, প্রধান টাস্ক আবেদন করতে হবে।
• মাঝেমধ্যে, রোগীরা antihistamines খেতেই হবে, অন্য কথায়, antiallergic এজেন্ট উদাহরণস্বরূপ, "Tavegil" বা "Suprastin" বা এজেন্ট যে এলার্জি প্রতিক্রিয়া কৃশ desensitizing।
• রোগীর ত্বকে একটি সক্রিয় প্রভাব সঙ্গে, যেমন, গ্রীষ্মে, রোগীর প্রতিরক্ষামূলক এই UV- গায়ের বা স্প্রে নির্ধারিত হয়।
• যদি টিউমার গঠনের জন্য হুমকি, রোগীর না শুধুমাত্র ক্যান্সার বিশেষজ্ঞ মধ্যে নিবন্ধন করা আবশ্যক, কিন্তু পর্যায়ক্রমে অন্য বিশেষজ্ঞ একদল পরিদর্শন: একটি চর্মরোগবিশেষজ্ঞ, একটি অপথালমোলজিস্ট এবং একটি স্নায়ু।
• ত্বক, এমনকি গড়ুময়, এর Neoplasms শল্যচিকিত্সাদ্বারা অপসারণ করা হবে।