পিটুইটারি dwarfism: কারণ, লক্ষণ, রোগ চিকিত্সার

পিটুইটারি dwarfism (dwarfism) - একটি রোগ বৃদ্ধি প্রতিবন্ধক এবং শারীরিক গঠন পিটুইটারি somatotropin এর অগ্র কানের লতি লুকাইয়া কারণে রোগ দ্বারা চিহ্নিত - বৃদ্ধি সংক্রান্ত হরমোনের। এটা এই হরমোন মানুষের শরীরে কোষ বিভাজন প্রক্রিয়া জন্য দায়ী নয়।

পিটুইটারি dwarfism প্রকারভেদ

কারণিক ফ্যাক্টর পিটুইটারি dwarfism মতে (23.0 MB) কোড হল:

1. প্রাথমিক, যা উন্নয়নের পিটুইটারি রোগের ফলে হয় এবং ফলত, বৃদ্ধি সংক্রান্ত হরমোনের মাত্রা কমানো।
2. Hypothalamic, যা বিকাশের স্তর হ্রাস কারণে hypothalamic মুক্তি হরমোন পিটুইটারি গ্রন্থি উপর একটি প্রভাব পরিকল্পিত।
3. বৃদ্ধি সংক্রান্ত হরমোনের করতে টিস্যু প্রতিরোধের দ্বারা অনুষঙ্গী। উন্নয়ন লক্ষ্য টিসুর সাহায্যে রিসেপ্টর আপনাকে হারাতে হরমোন কর্ম প্রতি সাড়া দিতে জন্য হয়েছে।

etiopathogenesis

হাইপোথ্যালামাস দ্বারা টিউমার (meningioma, craniopharyngioma, chromophobe adenoma), মানসিক আঘাত, বিষাক্ত, সংক্রামক ক্ষতি mezhutochno- পিটুইটারি অঞ্চল বা পিটুইটারি গ্রন্থি dysregulation: পিটুইটারি dwarfism পথে পিটুইটারি একটি পরাজয়ের করা যেতে পারে। যাইহোক, রোগ অধিকাংশ ফরম জেনেটিক একটি প্রকার।

সর্বাধিক বন্টন pangipopituitarnaya dwarfism করে, যা মূলত প্রচ্ছন্ন টাইপ উত্তরাধিকারসূত্রে হতে থাকে হয়েছে। স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু এবং এক্স-ক্রোমোজোম মাধ্যমে - সেখানে ফটকা সেখানে এই রোগের সংক্রমণ ফরম দুই ধরনের হয় যে। বরাবর সঙ্গে The লুকাইয়া বৃদ্ধির হরমোন রোগ এই ফর্ম dwarfism এবং ঘটে প্রায়শই বিশৃঙ্খলা নিঃসরণ এর থাইরয়েড-উৎসাহী হরমোন এবং gonadotropins।

ACTH কম এবং কম সংবিগ্ন লুকাইয়া। হরমোন রোগীদের মুক্তি সঙ্গে পরিচালনা কার্মিক গবেষণায় দেখানো হিসাবে (গবেষণায় এও অন্তর্ভুক্ত এবং সিন্থেটিক বৃদ্ধি সংক্রান্ত হরমোনের-মুক্তি হরমোন, 29, 40 এবং 44 অ্যামিনো অ্যাসিড তলানি গঠিত), এই রোগীদের সংখ্যাগরিষ্ঠ হাইপোথ্যালামাস একটি প্যাথলজি আছে, এবং অগ্র পিটুইটারি গ্রন্থি অপর্যাপ্ত উন্নয়ন ইতিমধ্যেই মাধ্যমিক বৈশিষ্ট্য। পিটুইটারি এর প্রাথমিক প্যাথলজি সরাসরি কমই ঘটে।
একটা থাকার রোগীদের হয় কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষত অক্সিজেনের অভাব, উদাঃ কারণে, একাধিক গর্ভধারণ হবে।

যেমন অপর্যাপ্ত এবং ভারসাম্যহীন পুষ্টি যেমন dwarfism করতে পারেন কারণের, একটি প্রোটিন অভাব, দস্তা এবং অন্যান্য খনিজ, প্রতিকূল পরিবেশগত বিষয়গুলির, সহগামী সোমাটিক রোগের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত সঙ্গে হানিকর শারীরিক গঠন বাড়িয়ে।

উপসর্গ

যে পিটুইটারি dwarfism উদ্ভাসিত হয় - গড় মান থেকে মানুষের বৃদ্ধি কর্মক্ষমতা এবং শারীরিক বিকাশের ব্যাকলগ। নীচের ছবির রোগের উপসর্গ প্রকাশ করে।

অধিকন্তু, নবজাত একটি স্বাভাবিক শরীরের ওজন এবং দৈর্ঘ্য হয়েছে। Stunting সাধারণত জীবনের 2-4 বছরের মধ্যে দেখা যায়: এই যুগের একটি সুস্থ সন্তানের জন্য বৃদ্ধির হার প্রতি বছর 7-8 সেমি যেহেতু পিটুইটারি dwarfism শিশুদের হরমোন থেরাপির ভূমিকা আগে 2-3 সেমি গড়ে বৃদ্ধি ঘটেছে। 130 সেমি কম - নারী পুরুষদের জন্য কম 120 সেমি জন্য বামন সুবিবেচিত বৃদ্ধি।

পিটুইটারি dwarfism ক্লিনিকাল ছবি

সাধারণত খুব পিটুইটারি dwarfism নামে পরিচিত একটি প্রপঞ্চ উপস্থিতিতে নির্ধারণ করা সহজ। এটা কি এবং কিভাবে এটা ব্যক্তির চেহারা প্রভাবিত, আমরা আপনাকে নীচে বিস্তারিতভাবে আলোচনা করা হয়েছে।

দ্য শরীরের The রোগীর করেছে পিটুইটারি dwarfism চরিত্রগত অনুপাত শিশুদের হয়েছে। কঙ্কাল অশ্মীভবন সময়সীমাকে, সেইসাথে দাঁত পরিবর্তন বিলম্বের একটি বিলম্ব নেই, musculoskeletal সিস্টেম এবং subcutaneous চর্বি, বিবর্ণতা, শোষ, এবং ত্বক কুঁচন উপাদানের দরিদ্র উন্নয়ন, মাঝে মাঝে বুকে, উরু এবং পেট উপর বাড়তি মেদ আছে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কোন মাধ্যমিক কোশতা হয়।

রোগীদের 70-75% এর মধ্যে Ephippium না আকার পরিবর্তন (অবশিষ্ট - কমে), কিন্তু তার ফর্ম বয়সী শিশুদের অনুরূপ এবং একটি স্থায়ী ডিম্বাকৃতি আকারে হয়েছে। পিটুইটারি Sella একটি টিউমার ক্ষেত্রে বৃদ্ধি এবং সেখানে তার দেয়ালের একটি ধ্বংস।

ক্ষতির gonadotropic পিটুইটারি ফাংশন , provokes বিলম্ব যৌন উন্নয়ন প্রায়ই ছাড়া প্যাথলজি। একটি নিয়ম, কোন মাধ্যমিক যৌন বৈশিষ্ট্য হিসাবে। পুরুষ রোগীদের বয়স আদর্শ শিশ্ন এবং প্রস্টেট, অনুন্নত অণ্ডকোষ তুলনায় হ্রাস করা হয়। রোগ থেকে মহিলা যাতনার বেশিরভাগ ঋতুস্রাব এবং অনুন্নত স্তন হবে না।

রোগীদের ইন্টেলিজেন্স সংখ্যাগরিষ্ঠ রক্ষা করা হয়, ব্যতিক্রম "পিটুইটারি dwarfism", নির্ণয়ে প্যাথোজিনেসিসের যার জৈব মস্তিষ্কের ক্ষতি টিউমার বা আঘাতমূলক প্রকৃতি কারণে রোগীদের হয়।
অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, ধামনিক হাইপোটেনশন, চাপা হৃদয় শোনাচ্ছে, ঘন হাইপোটেনশন, bradycardia আকার হ্রাস - রোগের চারিত্রিক বৈশিষ্ট্যগত splanhnomikriya হয়। সম্ভবত মাধ্যমিক হাইপোথাইরয়েডিজম এবং hypocorticoidism প্রকাশ।

পিটুইটারি dwarfism নির্ণয়

সাধারণত "dwarfism" সন্দেহাতীতভাবে প্রাপ্তবয়স্কদের নির্ণয়ের। মনে পড়া ডেটা এবং জটিল পরীক্ষাগার, ক্লিনিকাল ও radiographic পরীক্ষা, রোগ নির্ণয়ের "পিটুইটারি dwarfism" জন্য হরমোন ভিত্তি কোড 10 23.0 MB।

মানুষের বৃদ্ধির মূল্যায়ন

, নির্ণয় পার্থক্য এবং সঠিকভাবে নির্ধারণ করতে পিটুইটারি dwarfism, উপসর্গ এবং চিকিত্সা রোগ চিহ্নিত করার, মানুষের বৃদ্ধির একটি গাণিতিক মূল্যায়ন করেছেন। তার মূল্যায়নের জন্য, শরীরের পরম আকার ছাড়াও রোগীর উচ্চতা এবং গড় হার তার বয়স ও লিঙ্গ সংশ্লিষ্ট মান মধ্যে পার্থক্য প্রতিনিধিত্বমূলক বৃদ্ধি অভাব নির্ধারণ; প্রবৃদ্ধি বয়স হিসাবে ম্যাচিং The মূল্যবোধের রোগীর বৃদ্ধির নির্দিষ্ট মান; সাধারণ ডেভিয়েশন মান:
এন = পি - পিসিপি / δ,
যেখানে পি - রোগীর উচ্চতা;
পিসিপি - লিঙ্গ এবং বয়স প্রতিনিধি জন্য স্বাভাবিক বৃদ্ধির গড় মান;
δ - পিসিপি থেকে ডেভিয়েশন।
রাক্ষসরোগ জন্য - লক্ষ্য মান এন 3 <3 পিটুইটারি dwarfism, dwarfism, এন যেমন রোগ জন্য আদর্শ হয়>। এই সূচকটি পরিচালিত করা যেতে পারে, এবং উন্নয়নের গতিবিদ্যা মূল্যায়ন করার।

শিশুদের মধ্যে পিটুইটারি dwarfism নির্ণয়

শিশুদের মধ্যে পিটুইটারি dwarfism রোগ নির্ণয়ের জন্য একটি আরো সতর্ক পদ্ধতির প্রয়োজন হিসাবে প্রায়ই ক্লিনিকাল ছবি অস্পষ্ট হয়। নির্ণয়ে বছরে ছয় মাসের একটি নির্দিষ্ট সময়ের দেওয়া হয়। এই সময় শিশু নজরদারিতে এ, এটা হরমোন থেরাপি, বৃদ্ধি এবং শারীরিক গঠন পরিপ্রেক্ষিতে প্রচুর পশু প্রোটিন, সবজি ও ফল, ক্যালসিয়াম, ফসফরাস, এবং ভিটামিন A ও ডি অনুপস্থিতি এই শর্তগুলির যথেষ্ট বদল আনতে অধীনে পুষ্টি ছাড়া বলকারক চিকিত্সা নির্ধারিত হয় অর্থাৎ The ভিত্তিতে এমন স্টাডিজ, যেমন:

• বৃদ্ধি সংক্রান্ত হরমোনের রক্ত মাত্রা;
• করোটিসঙ্ক্রান্ত রেডিত্তগ্র্য্রাফি খুলি মধ্যে প্যাথলজি সনাক্ত করতে;
• বুকের এক্স-রে, হাতের হাড় এবং কবজি, যা শিশুর হাড় বয়স প্রকাশ;
• এমআরআই;
• কম্পিউটেড tomography।

এই ধরনের গবেষণাই উপর ভিত্তি করে রোগের কারণ নির্ধারণ করতে পারেন এবং হরমোন থেরাপি শুরু করতে।

থেরাপির

যখন পিটুইটারি dwarfism যেমন রোগ নির্ণয়ের, চিকিত্সা সবিরাম থেরাপিউটিক কোর্স আকারে মানুষের বৃদ্ধির হরমোন থেকে শাসিত উপর ভিত্তি করে। বৃদ্ধি হরমোন ডোজ শাসিত রক্তে এর বিষয়বস্তু উৎস, সেইসাথে পৃথক রোগীর উপর নির্ভর করে। হরমোন ভোজনের প্রধান ডোজ ভালো শোষণ জন্য advantageously সকাল ঘন্টা, যা হরমোন লুকাইয়া এর শারীরবৃত্তীয় বৈশিষ্ট্য অনুরূপ মধ্যে সম্পন্ন করা হয়। যৌন উন্নয়ন প্রক্রিয়ার উদ্দীপনা সেক্স হরমোন মাধ্যমে অঞ্চল বৃদ্ধি বন্ধের পর আউট বাহিত হয়।

dwarfism চিকিত্সার জন্য চিকিত্সামূলক সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ পরিমাপ রোগীদের এনাবলিক স্টেরয়েড, ড্রাগ ফসফরাস, দস্তা, ক্যালসিয়াম এবং ভিটামিন কমপ্লেক্স biostimulants, পর্যাপ্ত পুষ্টি গ্রহণ করা হয়।

চিকিত্সা আরম্ভ করার জন্য এটা 5-7 বছরে dwarfism যুক্তিযুক্ত।

উপকল্পন থেরাপি বেশ কয়েক বছর স্থায়ী হয়, রোগীর এবং আরো দক্ষ সঙ্গে তাদের প্রতিস্থাপন কর্তৃক গৃহীত ওষুধের কার্যকারিতা লাগাতার তত্ত্বাবধানে দ্বারা অনুষঙ্গী, এবং রোগের কারণ বর্জন দিয়ে শেষ হয়। আপনি সমস্যাটি সমাধানের না পারেন, তাহলে রোগীর জীবনের জন্য প্রতিস্থাপন থেরাপি নির্ধারিত হয়। একটি সঠিকভাবে মাপের চিকিত্সা প্রতি বছরে 8-10 সেমি বৃদ্ধির হার অর্জন, এবং রোগীর সুস্থ সন্তানদের কাছ থেকে ভিন্ন নয়।

এটা বাধ্যতামূলক পালন জীবনের রোগীদের দ্বারা একজন অন্তঃস্রাবী।

বৃদ্ধি সংক্রান্ত হরমোনের চিকিত্সা

মানুষের বৃদ্ধির dwarfism চিকিত্সার জন্য সক্রিয় হরমোন নির্দিষ্টতা কারণে শুধুমাত্র মানুষের বৃদ্ধি সংক্রান্ত হরমোনের, শরীর সেইসাথে বনমানুষদের দ্বারা উত্পাদিত হয়। ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত somatotropin উত্পাদিত দ্বারা ব্যাকটেরিয়া সংশ্লেষণ দ্বারা জেনেটিক ইঞ্জিনিয়ারিং ব্যবহার Escherichia কোলাই। একটা somatotropin একটি কৃত্রিম রাসায়নিক মানে, কিন্তু এটা প্রায় তার উচ্চ মূল্য কারণে আর কখনও ব্যবহৃত হয়।

অভিজ্ঞতা দেখায় যে প্রথম চিকিত্সা সময়ের জন্য ন্যূনতম কার্যকর ডোজ মান প্রতি কিলোগ্রাম শরীরের ওজন 0.03-0.06 মিলিগ্রাম মিলা। 2-4 মিলিগ্রাম গ্রহণ সপ্তাহে 3 বার সঙ্গে সর্বোচ্চ দক্ষতা। সঙ্গে বৃদ্ধি একক মাত্রায় 10 জন পর্যন্ত মিলিগ্রাম পর্যাপ্ত বৃদ্ধি The বৃদ্ধি প্রভাব ছিল না পর্যবেক্ষিত কিন্তু উল্লেখযোগ্য The দ্রুত গঠনের অ্যান্টিবডি করতে somatotropin। বৃদ্ধি সংক্রান্ত হরমোনের চিকিত্সার একটি গুরুত্বপূর্ণ সুবিধা তার পটভূমিতে কঙ্কাল অশ্মীভবন কোন ত্বরণ হয়।

এনাবলিক স্টেরয়েড ব্যবহার

dwarfism চিকিত্সার জন্য সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ সরঞ্জামগুলির মধ্যে একটি জন্য রোগীর এনাবলিক স্টেরয়েড ব্যবহার অন্তর্ভুক্ত। তাদের কর্ম প্রোটিন সংশ্লেষণ বৃদ্ধি এবং যার ফলে এন্ডোজেন বৃদ্ধি সংক্রান্ত হরমোনের মাত্রা বাড়িয়ে বৃদ্ধির উদ্দীপনা উপর ভিত্তি করে। এই চিকিত্সা কয়েক বছরের জন্য আউট বাহিত হয়, কম সক্রিয় মাদক ধীরে ধীরে আরো সক্রিয় যৌগ দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। দ্য ইঙ্গিত জন্য পরিবর্তন অ্যানাবলিক ওষুধের হয় The হ্রাস 2-3 বছর The বৃদ্ধি প্রভাব, যা, চালু হয়েছে The প্রভাব আরও বৃদ্ধি বৃদ্ধি। পিটুইটারি dwarfism বিশ্রামের সময়সীমার, চিকিৎসা অর্ধেক সময়ের সমান সঙ্গে থেরাপিউটিক কোর্সের যেমন চিকিত্সা এনাবলিক স্টেরয়েড জড়িত। আসক্তি শো এবং আর বিরতি ক্ষেত্রে (আপ 4-6 মাস) হবে। এক শট প্রাপ্তির সহ শুধুমাত্র একটি ধরনের এনাবলিক স্টেরয়েড, মিশ্রন একাধিক ওষুধের অকার্যকর কারণ উন্নত তাদের কর্ম না ঘটে। Dosing এর এনাবলিক স্টেরয়েড শুরু হয়েছে The ন্যূনতম কার্যকর সঙ্গে তাদের ধীরে ধীরে বৃদ্ধি।

ছেলেদের যৌন অপরিপক্কতা চিকিত্সা

dwarfism ধরা ছেলেদের যৌন অপরিপক্কতা চিকিত্সা মানুষের chorionic gonadotropin ব্যবহার করে সঞ্চালিত হয়। এই মাদক ব্যবহারের এমনকি পরবর্তী জীবনে 15 বছর আগে শুরু না, এবং প্রায়ই। ড্রাগ প্রভাব Leydig কোষ উদ্দীপিত লক্ষ্য করে দেয়া হয়, তার androgenic অ্যানাবলিক কার্যকলাপ ধন্যবাদ খানি ও যৌন উন্নয়ন, এবং বৃদ্ধি। 1500 ইবি, intramuscularly 1-2 বার সপ্তাহে প্রতি বছর দুই বা তিন কোর্স শাসিত - ড্রাগ ডোজ ডোজ প্রশাসনের 1000 হয়। ছেলেদের 16 বছর মানুষের chorionic gonadotropin চিকিত্সার উপর একটি আংশিক প্রভাব দেখা হলে, বা cell ছোট মাত্রায় (প্রতি দিবস "Methyltestosterone" Sublingual 5-10 মিলিগ্রাম) সঙ্গে পর্যায়ক্রমে উত্পাদিত। পুরুষ রোগীদের চিকিত্সার ক্রাউনিং পর্যায় দীর্ঘ অভিনয় প্রাণীদেহে উত্পন্ন যে রাসায়নিক রক্তের সংগে মিশে পুরুষদেহের বৈশিষ্ট্যকে প্রকটতর করে ও বজায় রাখে গ্রহণ করা হয় - ওষুধ "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250।"

মেয়েরা যৌন অপরিপক্কতা চিকিত্সা

ট্রিটিং মেয়েরা 16 দিয়ে শুরু করতে পারেন, ইস্ট্রজেন স্বাভাবিক মাসিক চক্র কম ডোজ simulating। এটা তোলে প্রতিটি মাসের তিন সপ্তাহের মধ্যে সম্পন্ন করা হয়। মাসিক চক্র তৃতীয় সপ্তাহে থেকে chorionic gonadotrophin ডোজ 1000-1500 ইবি সময়তালিকা 3-5 বার সপ্তাহে গ্রহণ করতে ধার্য করতে পারেন দ্বিতীয় দফায়। বিকল্প ওষুধ progestin ক্রিয়া ( "প্রজেস্টেরন" "Pregnin")।

থেরাপিউটিক মাত্রায় নিজ নিজ ধ্রুবক সেক্স হরমোন গ্রহণ (বৃদ্ধি জোনের ক্লোজিং এর মার্জিত আসলে কোণে) সম্পন্ন চিকিত্সা। এই যৌন অঙ্গ এবং মাধ্যমিক যৌন বৈশিষ্ট্য পূর্ণ বিকাশ পৌঁছেছেন, যাতে কামশক্তি এবং শক্তি যথাযথ স্তর নিশ্চিত করার জন্য প্রয়োজনীয়। মহিলা রোগীদের যেমন "অ-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon" হিসেবে মিলিত ইস্ট্রজেন-progestin প্রস্তুতি, নির্ধারিত করা হয়।

চেহারা

পিটুইটারি dwarfism সঙ্গে জীবনের জন্য পূর্বাভাষ তার আকৃতি উপর নির্ভর করে। আপনি ব্যক্তিগতভাবে জেনেটিক পিটুইটারি dwarfism যেমন, এই ধরনের একটি সমস্যা সম্মুখীন হয়, এটা অভিজ্ঞতা লাভ করেছিলেন, যে আপনি আশ্বস্ত করতে চাই - এই ক্ষেত্রে, পূর্বাভাসের অনুকূল। পিটুইটারি টিউমার এবং সিএনএস এর ক্ষত, আঘাত ও তাই। ই উপস্থিতিতে পূর্বাভাসের মূল আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়ার গতিবিদ্যা উপর নির্ভর করে।

শারীরিক ক্ষমতা ও dwarfism মানুষের দুর্ভোগ ধারণক্ষমতা চিকিত্সার আধুনিক পদ্ধতি, তাদের জীবনের সময়কাল দীর্ঘায়ীত দ্বারা উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি ধন্যবাদ। পরীক্ষার প্রত্যেক 6-12 মাসের - সক্রিয় চিকিত্সা আমলে অগত্যা রোগীদের নিয়মতান্ত্রিক পরীক্ষার প্রত্যেক 2-3 মাস, রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি সম্পন্ন।

কর্মসংস্থান ও প্রাথমিক ফ্যাক্টর সামাজিক অভিযোজন dwarfism রোগীদের তাদের শারীরিক ও বুদ্ধিবৃত্তিক ক্ষমতা আছে। এটা একটা পেশা বেছে নিতে, ব্যায়াম ব্যতীত যুক্তিযুক্ত।