লক্ষণ এবং শুরু Landau-Kleffner সিন্ড্রোম চিকিত্সার

শুরু Landau-Kleffner সিন্ড্রোম - শিশুদের মধ্যে মৃগীরোগী বাকরোধ অর্জিত হয়। এটা তোলে বক্তৃতা ফাংশন লঙ্ঘন চিহ্নিত করা। এই ক্ষেত্রে, বক্তৃতা (দাঁত, জিহ্বা, এবং গলা মাধ্যমে শব্দ পরিবর্তন) নয় articulating উপাদান, এবং কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের স্তরের নির্দিষ্ট কোনো ভাষার যে ধ্বনিগুচ্ছকে একই ধ্বনির বিভিন্ন রূপ বলিয়া মনে হয় দিয়েও করার ক্ষমতা আক্রান্ত হয়। উপায় দ্বারা, এটা সেরিব্রাল কর্টেক্স কিছু অঞ্চলের মধ্যে আছে।

রোগ সম্পূর্ণরূপে সুস্থ শিশুদের মধ্যে দেখা দেয়। প্রথমে তারা বাইরের পরিবেশের মানিয়ে ক্ষমতা হারাতে, এবং তারপর পরিষ্কারভাবে ভাবপূর্ণ না হতে পারে, এবং কথাটি তাদের চিন্তা প্রকাশ করুন। সত্য যে শিশুর মস্তিষ্কে প্যাথোলজিক্যাল পরিবর্তন হয়, EEG দেখায়। শুরু Landau Kleffner - সিন্ড্রোম দুই বিজ্ঞানীরা 1957 সালে বর্ণনা করেছেন। অতএব, তাদের নাম এবং এই রোগ কল।

রোগের কারণ

শুরু Landau-Kleffner সিন্ড্রোম কারণসমূহ সম্পূর্ণরূপে সংজ্ঞায়িত করা হয় না। কিছু ক্ষেত্রে যদিও, ডাক্তার একটি ফ্যাক্টর রোগ উন্নয়ন নেতৃত্বে চিহ্নিত করতে পারেন। প্রথমেই - neurocysticercosis - বদ্ধ মাথায় আঘাত, মস্তিষ্ক আব, একটি পরজীবী শুয়োরের মাংস ফিতাক্রিমি এর লার্ভা দ্বারা সৃষ্ট রোগ। কারণ হতে পারে, এবং অটোইমিউন demyelinating রোগ, যা স্নায়ুতন্ত্রের সাদা পদার্থের ধ্বংস নাই - মাইলিন। সিন্ড্রোম উন্নয়নে ট্রিগার এছাড়াও মস্তিষ্কের অঞ্চলের বদনা প্রাচীর মধ্যে প্রদাহ করতে সক্ষম। রোগের একাধিক ঘটনার মাইটোকন্দ্রিয়াল শ্বাসযন্ত্রের জটিল একটি অভাব সঙ্গে যুক্ত করা হয়েছে। কখনও কখনও কারণ খুব পাতলা বল্কল হয়ে, সন্তানের ফলে আক্রান্ত গোলার্ধ উন্নয়নশীল।

সিন্ড্রোম অকস্মাৎ বর্ধনশীল ফর্ম হতে পারে। এটা একটা দুই বছরের শক্তিশালী, পদচারণা কথা বলত, এবং পুরোপুরি সুস্থ শিশু ছিলাম, এবং এখন তিনি জেগে উঠছে, আবদ্ধ করতে অক্ষম, এবং একটি কয়েকটি শব্দ গতকালের। কখনও কখনও, রোগ অগ্রগতি ধীরে ধীরে, স্বল্প পরিমাণ ধীরে ধীরে মৌখিক যোগাযোগ এবং বাস্তবতা পর্যাপ্ত উপলব্ধি করার ক্ষমতা হারায়।

উপসর্গ কি কি?

মহিলা বিজ্ঞানী রোগ বিস্তারিত Alexandrov এন Sh শুরু Landau-Kleffner সিন্ড্রোম বর্ণিত, তিনি বলেন, সেখানে তথাকথিত মস্তিষ্ক নমনীয়তা কারণ বলে। এটা এমন ছিল যেন "পুনর্গঠন" ভাল তাদের দায়িত্ব পালন করার। এবং এই রূপান্তরের প্রক্রিয়া একটি অস্থায়ী বাকরোধ বিকাশ। যে অর্জিত ফর্ম, আহত এবং প্যাথলজি এই ধরনের EEG ব্যবহার নির্ণয় করা যাবে দ্বারা সৃষ্ট রোগে আক্রান্ত ক্ষেত্রে দেখা যায়। উপরন্তু, "প্রথম ঘণ্টা" হতে পারে মৃগীরোগী হৃদরোগের, যা ছাগলছানা এ হাজির। তারা রোগের সূত্রপাত দ্বারা অনুষঙ্গী ক্ষেত্রে 70% হয়।

সব ক্ষেত্রেই এক-চতুর্থাংশ প্রায় রোগীকে এক মাসের জন্য বক্তৃতা ফাংশন হারায়। কিন্তু তার ক্ষতির সবচেয়ে কার্যত তাত্ক্ষণিকভাবে ঘটে। কখনও কখনও একটি শিশুর একটি শব্দ উচ্চারন করতে পারবে না। হাফ রোগীদের আচরণগত রোগ দেখা যায়। পরিচালনাগত চিন্তা সংরক্ষিত হয়। বয়স সঙ্গে, হৃদরোগের উধাও হয়ে যায়। বক্তৃতা ফাংশন সম্পূর্ণ বা আংশিক পুনরুদ্ধার 16 বছর ঘটে।

বাক ক্ষয়

একটি শিশু মধ্যে শুরু Landau-Kleffner সিন্ড্রোম বাক ফাংশন ক্ষতি দিয়ে শুরু হয় - এই রোগের প্রধান লক্ষণ হলো অন্যতম। প্রতিবন্ধীদের উপলব্ধি, যা চেতনা এবং সংবেদনশীলতা সংরক্ষণ - এটি মৌখিক বা শ্রাবণ agnosia দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। প্রথম ক্ষেত্রে, ধৈর্যশীল সঠিকভাবে কথা বলতে অক্ষম। দ্বিতীয় ঘটনায় - তিনি পরিচিত শব্দ এবং শব্দ চিনতে পারে না। এই ক্ষেত্রে, ডায়গনিস্টিক শব্দ-বিদ্যাগত audiogram স্বাভাবিক প্রতিক্রিয়া হয়।

প্রধান সমস্যা শব্দ সংবেদনশীলতা ক্ষেত্রে অবিকল ব্যবস্থার সবচেয়ে গুরত্বপূর্ণ। তা সত্ত্বেও সিন্ড্রোম ভাষা অর্জন ডিভাইসের সমালোচনামূলক সময়সীমার মধ্যে নিজেই টেপা। প্রতিবন্ধীদের বক্তৃতা প্লেব্যাক জটিলতা বিভিন্ন স্তরের হতে পারে। বাকরোধ কিছু রোগীর খুব শক্তিশালী। বিজ্ঞানীরা বলে, জটিল ক্ষেত্রে 6 রোগীদের মধ্যে ধরা হয় 77 থেকে বের সন্তান ছোটখাট লঙ্ঘনের পরিলক্ষিত হয়ে থাকে, এটা পড়া এবং লেখার দক্ষতা সংরক্ষণ করতে পারবেন। ভাষা হিসাবে উদ্ভাসিত ব্যাঘাতের অনুসরণ: সন্তানের চিঠি বিভ্রান্ত এবং বাক্য তৈরী করতে ভুল শোনাচ্ছে, কথাটি তাদের চিন্তা এবং তাই প্রকাশ করতে পারবেন না।

মৃগীরোগ

ক্লিনিক্যাল হৃদরোগের অর্জিত শুরু Landau-Kleffner সিন্ড্রোম মামলার 70-85% লক্ষ্য করা যায়। শিশুদের এক তৃতীয়াংশ মধ্যে ব্যাধিটি একটি একক মৃগীরোগী পাকড় শুরু হয়। এটি - রোগের শুরু। আক্রমণ ও বক্তৃতা রোগ মধ্যে রোগীদের একটি সংখ্যা বেশ কয়েক বছর সময় লাগতে পারে। হৃদরোগের আক্রমণ প্রায়ই 4 থেকে 10 বছর থেকে বয়সে ঠিক করা হয়েছে। অনেক ডাক্তার বলে যে তারা প্রাপ্তবয়স্ক জীবনে ঘটতে হবে না। অর্থাৎ পর হৃদরোগের 16 বছরের ঘটবে না।

সংশোধন করা হয়েছে আংশিক হৃদরোগের রোগীদের 58% হবে। তার কারণ এক সেরিব্রাল গোলার্ধের মেরু একটি নির্দিষ্ট এলাকার মধ্যে মস্তিষ্ক কোষ ক্ষতি। হৃদরোগের আক্রমণ শিশু, চেতনা হ্রাস সঙ্গে হৃদরোগের 39% ঘটতে - 16% এ। কিছু রোগীদের মুখের পেশী এবং চোখের আপেল প্রভাবিত myoclonic রোগ উন্মুক্ত। রোগীদের মৃগীরোগ এর 12% এর মধ্যে জেনেটিক পর্যায়ে প্রেরণ করা হয়।

আচরণগত রোগ

তারা প্রায় সব রোগীদের জন্য পরিচয়বাহী। তরুণ শিশুদের 78% আচরণগত সমস্যার যদি তারা শুরু Landau-Kleffner সিন্ড্রোম ধরা হয় না। বড়রা যে তাদের একবার শান্তিপূর্ণ এবং অনুরক্ত শিশুর হঠাৎ আক্রমনাত্মক হয়ে ওঠে বিস্মিত করা উচিত নয়। সহসা - একটি মান উপসর্গ। রাগ এত তীব্র এবং উদ্দাম হতে পারে, যে শিশু মানসিক প্রতিষ্ঠানে হাসপাতালে ভর্তি ছাড়াই এটি সঙ্গে মানিয়ে নিতে আমার সাধ্যের বাইরে। অন্যরা বিপরীত, হঠাৎ প্রত্যাহার হয়ে। তারা উদ্বেগ এবং অত্যধিক চিন্তা মানুষের দুর্ভোগ কোম্পানী এড়ানো।

কিছু কিছু বাচ্চার সম্পূর্ণরূপে বধির বলে মনে হচ্ছে। অন্যরা ভুল রোগ নির্ণয় করা - অটিজম। প্রকৃতপক্ষে, ডাক্তার কখনও কখনও কি একটি শুরু Landau-Kleffner সিন্ড্রোম অদ্ভুত আচরণের প্রকৃত কারণ নির্ধারণ করতে কঠিন। সব পরে, তিনি এবং অটিস্টিক আচরণ যেমন অক্ষমতা প্রস্তাব লজিক্যাল সম্পূর্ণতার, একই ফ্রেজের অত্যধিক পুনরাবৃত্তি, শব্দ গঠন করা হিসাবে ঘটনা দ্বারা চিহ্নিত। মনোযোগ দুর্বল ঘনত্ব এবং বর্ধিত কার্যকলাপ রোগীদের 80% পরিলক্ষিত। যদিও আচরণগত সমস্যার বক্তৃতা সমস্যার সম্পর্ক মাধ্যমিক লক্ষণ, কিছু শিশু, অস্বাভাবিক অযৌক্তিক এবং উদ্ভট প্রতিক্রিয়া চমকে দিতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, তারা ঘন্টার একই অঙ্গভঙ্গি পুনরায় ব্যয় করতে পারেন।

আধুনিক থেরাপি

রোগের প্রথম সাইন এ শুরু Landau-Kleffner সিন্ড্রোম চিকিত্সার শুরু করা প্রয়োজন। ক্লিনিক, যেখানে পাঠাতে, সমস্যা কিছু সমাধান দিতে সক্ষম হবে:

• ঔষধ অবশ্যই;
• সার্জারি।

পরেরটির ক্ষেত্রে, রোগীর মাথার খুলি খুলে মৃগীরোগী ফোকাস মুছে ফেলুন। এই কাজের জন্য, হাড় এবং মস্তিষ্কের কঠিন শেলের কিছু বন্ধ কাটা। এর পর, সার্জন এর ধূসর পদার্থ একটি ফুটো করে তোলে। তারা প্রাদুর্ভাব এবং epileptogenic ডাল বিস্তার রোধ অব্যাহত থাকবে। তারপর হার্ড মাতা ও হাড় জায়গা রাখা হয়। ক্ষত sutured করা হয়। অস্ত্রোপচারের পর 6-7 সপ্তাহ পরে হাসপাতাল থেকে শিশু বাড়িতে ফিরে আসতে পারেন। বুদ্ধিজীবী এবং মনস্তাত্ত্বিক ক্রিয়ার মধ্যে Landau-Kleffner সিন্ড্রোম দেখা উন্নতির সঙ্গে শিশুদের মধ্যে অস্ত্রোপচারের পর।

এন্টি-পাকড়

শুরু Landau-Kleffner সিন্ড্রোম চিকিত্সা সব সময় নয় শুধুমাত্র কর্মক্ষম বৈকল্পিক প্রদান করে। কখনও কখনও এটি রোগ মেডিকেল থেরাপি পরিত্রাণ পেতে সাহায্য করে। এটা তোলে anticonvulsants অভ্যর্থনা প্রদান করে। দুর্ভাগ্যবশত, তারা সবসময় ইতিবাচক ফল দেবেন না। উদাহরণস্বরূপ, "carbamazepine", "Phenobarbital", "ফেনাইটয়েন" প্রায়ই অকার্যকর রয়েছে - বাকরোধ শুধুমাত্র খারাপ পেতে পারেন। রোগীদের মধ্যে হৃদরোগের আক্রমণ একটি প্রতিহিংসা সঙ্গে পুনরাবৃত্তি করা হবে। এই ঘন হৃদরোগের বা এটিপিকাল অনুপস্থিতি হৃদরোগের রোগীদের বিশেষ করে সত্য।

উপরন্তু, ডাক্তার প্রায়ই "Nicardipine" সুপারিশ। এটা তোলে ক্যালসিয়াম চ্যানেল ব্লক করতে সাহায্য করে। দরকারী শিরায় প্রদানের জন্য গামা প্রাণী বা উদ্ভিদদেহের কলায় প্রাপ্ত একধরনের প্রোটীন প্রশাসনের নেই। এবং এই ধরনের পর্যাপ্ত কার্যকর ড্রাগ "ethosuximide," "valproic অ্যাসিড" প্রমানিত হয়েছে। সহায়তা এবং benzodiazepines, বিশেষ করে "Clobazam" এবং "Midazolam"। কিন্তু তারা intravenously শাসিত ইন করতে হবে।

অন্যান্য মাদক দ্রব্য

শুরু Landau-Kleffner সিন্ড্রোম, উপসর্গ এবং চিকিত্সা যা এই প্রবন্ধে বর্ণনা করা হয় বিছানায় যাবার আগে "ডিয়াজেপাম" এর রিসেপশনের জন্য প্রদান করে। এই ড্রাগ ভালো ফল দেয়। ড্রাগ বারংবার ব্যবহার সঙ্গে দ্রুত হ্রাস প্রভাব - থেরাপি 6 সপ্তাহে একটি নির্দিষ্ট সময়ের tachyphylaxis এড়াতে জন্য নির্ধারিত করা হয়। গবেষণায় দেখা গেছে, এটা দরকারী "লেভেটিরাসেটাম" হতে পারে। এছাড়া খুব ভাল শৈশব ইডিওপ্যাথিক ফোকাল হৃদরোগের, ঘুম মৃগীরোগী বৈদ্যুতিক অবস্থা, তার ধীর পর্যায়ে ক্রমাগত গজাল তরঙ্গ দমন চিকিত্সার জন্য সাহায্য করা হয়। উপরন্তু, বাকরোধ এবং হৃদরোগের, ড্রাগ চিকিত্সার জন্য সফল "felbamate।" কিন্তু যখন আপনি ব্যবহার এটা পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া বিভিন্ন, যার মধ্যে সবচেয়ে ঘন ঘন সম্মুখীন বিকাশ সম্ভব মাধ্যমে Aplastic anemia এবং লিভার কর্মহীনতার।

corticosteroids

শুরু Landau-Kleffner সিন্ড্রোম এবং সাহায্যের corticosteroids চিকিত্সার জন্য। "ACTH" বিশেষ ভালভাবে প্রমাণিত। এটা অর্জিত মৃগীরোগী বাকরোধ লক্ষণ উদ্ভাস হ্রাস EEG রাজ্যের normalizes। এই ওষুধের সঙ্গে দীর্ঘমেয়াদী থেরাপি রোগীদের সবচেয়ে বাঞ্ছনীয়। যাইহোক, সচেতন থাকবেন সকলেই উপযুক্ত হরমোন চিকিত্সা বিকল্প হতে।

প্রায়শই ডাক্তারদের রোগীদের স্টেরয়েড বিহিত। উদাহরণস্বরূপ, "Prednisolone" তিন মাস ধরে intravenously পরিচালিত হয়। থেরাপি মওকুফ আনয়ন জন্য ব্যবহৃত হয়। এটা তোলে মনে রাখবেন যে স্টেরয়েডের ডোজ হ্রাস প্রায়ই রোগ উপসর্গের ধ্রুবক পুনরাবৃত্তি সঙ্গে যুক্ত করা হয় গুরুত্বপূর্ণ। অবশ্যই মোট সময়কাল ছয় মাস থেকে বেশ কয়েক বছর থেকে স্থায়ী হতে পারে। উল্লেখ্য, corticosteroid চিকিত্সা যেমন ওজন বৃদ্ধি, উচ্চ রক্তচাপ, ডায়াবেটিস, ছানি, কিডনি ব্যর্থতা, যেমন পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া অনেক আছে হতাশা, খেদোন্মত্ত সিন্ড্রোম ইত্যাদি। উপরন্তু, তারা রোগীর অনাক্রম্যতা সংক্রান্ত সমস্যা রয়েছে জন্য পরামর্শ দেওয়া হয়, তারা আরও তাকে দমান। তারা সঙ্গে মানুষের বিপরীত হয় নির্বীজ কলাবিনষ্টি, যক্ষা বা রোগ যার চেহারা roundworms অত্যাবশ্যক ফাংশন কুপিত।

বাবা মতামত

বিশেষ যত্ন এবং মনোযোগ একটি শিশু শুরু Landau-Kleffner সিন্ড্রোম ধরা প্রয়োজন। বাবা এর পর্যালোচনা নির্দেশ করে যে একটি শিশুর একটি বক্তৃতা থেরাপিস্ট, স্পিচ প্যাথোলজিস্টদের ক্লাস নেওয়া দরকার। ডাক্তার বক্তৃতা ফাংশন পুনঃস্থাপন করতে পারেনা। কিন্তু এই সেশন, অধ্যবসায় করতে crumbs শেখান, তার মধ্যে দায়িত্ব আনতে সংগঠন। মাতাপিতা তর্ক শিশুদের বিদেশে তাই একটি ভাল anticonvulsant এবং antiepileptic ড্রাগ "Keppra" বলা বিহিত। আমরা "Depakine," সুপারিশ কিন্তু এটা প্রায়ই অগ্ন্যাশয় উপর নেতিবাচক প্রভাব, তাই হোমিওপ্যাথিক চিকিত্সা কিছু সুইচিং হয়েছে। অনেক মায়েরা এবং পিতা লক্ষনীয় যে সিন্ড্রোম সবচেয়ে ভালো উপায় - শিশুর উঠছে। তিনি পুরোনো পায় - ধীরে ধীরে তার বক্তব্যে উন্নত হচ্ছে। উপরন্তু, বয়স রান আক্রমণ ও paroxysms।

চেহারা

ডাক্তার হিসাবে, তারা কি একটি শুরু Landau-Kleffner সিন্ড্রোম ঘুরে দেখতে পারেন। তাদের ভিডিও পর্ব ইতিহাস সঙ্গে ছবি রোগীরা বিশেষজ্ঞদের সংকীর্ণ প্রফাইল পর্যবসিত - এই সব গবেষণার অংশ। ডাক্তাররা লক্ষ্য করেছি যে, থেরাপি ঘটনা যে সন্তান মনঃসমীক্ষণ, বক্তৃতা শ্রেণীর যোগ মধ্যে ভাল কাজ করে। মৌখিক ফাংশন পুনরুদ্ধারের মোটামুটি বিরল। সাধারণত শিশুদের 2/3 বেশী বা কম গুরুতর সংরক্ষিত বক্তৃতা অন্তরায়।