Waldenstrom এর Macroglobulinemia: লক্ষণ, কারণ, পূর্বাভাসের

বংশগত রোগ বিরল, কিন্তু মানুষের খুব বিপজ্জনক হয়। এই ধরনের একটি রোগ Vandelstrema macroglobulinemia হয়।

তুলনায় এটি চিহ্নিত করা হয়?

আধুনিক চিকিৎসা এই রোগের অধীনে রক্ত macroglobulin উপস্থিতিতে দ্বারা অনুষঙ্গী বংশগত hematological সিন্ড্রোম বোঝায়। এই প্রোটিন monoclonal বি-lymphoid রক্ত কণিকা (বি-লিম্ফোসাইট) এর কার্যকলাপ দ্বারা গঠিত হয়।

সাধারণত, এই কোষ রক্ত এম প্রাণী বা উদ্ভিদদেহের কলায় প্রাপ্ত একধরনের প্রোটীন সংশ্লেষের জন্য দায়ী। কোন ফাংশন যখন অস্থি মজ্জা (প্রায়ই টিউমার প্রক্রিয়ার বিকাশের ক্ষেত্রে) অ্যামিনো অ্যাসিড রচনা ও জিনের অনুক্রম পরিবর্তন হয়, সংশ্লেষণ macroglobulin অর্থাত নেতৃস্থানীয় Waldenstrom এর macroglobulinemia উন্নয়নশীল।

রোগ খুবই বিরল, কোটি মানুষের প্রতি প্রায় 3 মামলা হয়। এটা তোলে 55 বছর বছরের বেশি বয়সের পুরুষদের মধ্যে প্রধানত বিকাশ। এই প্যাথলজি প্রায় পর্যন্ত 40 বছর ঘটবে না করা হয়।

তাহলে কীভাবে, সেলুলার এবং টিস্যু পর্যায়ে রোগ সুস্পষ্ট? কোনটি স্ট্রাকচার প্রথম স্থানে এবং যে সেখানে ফলে প্রভাবিত হয়?

রোগের প্যাথোজিনেসিসের

patogenza হৃদয়স্থলে রোগ রক্তরস কোষ একটি ম্যালিগন্যান্ট বিস্তার ক্লোন ইমিউনোগ্লোব্যুলিন এম তৈরির সক্ষম কোষ এই কোষগুলি অস্থি মজ্জা, যকৃত, প্লীহা, তারা কোথায় সক্রিয়ভাবে প্রচুর সংখ্যায় স্বীয় বংশবৃদ্ধি এবং প্যাথোজেনিক macroglobulin ঝরানো শুরু আক্রমণ হয়। এভাবে Waldenstrom এর macroglobulinemia উন্নয়নশীল।

রক্তে প্যাথোজেনিক প্রোটিন জমে তার সান্দ্রতা উন্নয়ন বাড়ে। জাহাজ মাধ্যমে হ্রাস রক্ত প্রবাহ হার, যা তার অচলবস্থা বাড়ে ফলে। উপরন্তু, (মোড়ানো কারণে এবং তাদের macroglobulins নিষ্ক্রিয়) বাধার রক্তরস জমাট বাঁধা কারণের। এই কারণে স্বাভাবিক জমাট গঠন, যা পরিণামে বৃদ্ধি রক্তপাত বাড়ে বিঘ্নিত।

দৃশ্যরূপে, যখন একজন মাইক্রোস্কোপ অধীনে পরীক্ষা, অস্থি মজ্জা কোষ, সেখানে সঞ্চয়ন "plazmatizirovannyh" লিম্ফোসাইট, পরিপক্ক বি-লিম্ফোসাইট সংখ্যক এবং ক্ষরণের দেখা যায় প্রদাহজনক মধ্যস্থতাকারী মাস্তুল কোষ। এই কোষ সকল একটি Waldenstrom macroglobulinemia নেই দাড়ায়।

উপসর্গ

কিভাবে চিকিত্সাগতভাবে এই রোগের সন্দেহভাজন করা যেতে পারে?

সাধারণ দুর্বলতা, কম গ্রেড জ্বর একটি দীর্ঘ সময়ের জন্য, ঘাম, কোন আপাত কারণে ওজন হ্রাস - প্রথম রোগীদের nonspecific উপসর্গের অভিযোগ হবে।

প্রধান উপসর্গ, যার ভিত্তিতে আমরা যে প্রসূত Vandelstrema macroglobulinemia সন্দেহ করতে পারেন, নাক, মাড়ি ও শ্লৈষ্মিক ঝিল্লির থেকে রক্তপাত বেড়ে যায়। অনেক কম ঘন ঘন ত্বকনিম্নস্থ ফুসকুড়িতে এবং ফুসকুড়িতে পরিলক্ষিত।

সময়ের সাথে সাথে, hepatosplenomegaly বিকাশ এবং লিম্ফাডেনোপ্যাথী (ফোলা লিম্ফ নোড) হতে পারে। এটাও সম্ভব জটিলতা macroglobulinemia উন্নয়ন।

ব্যর্থতা সময়োপযোগী চিকিৎসা প্রদান যখন একটি কোমা রোগীর ঝুঁকি, এবং এমনকি মৃত্যু (কিন্তু মৃতু্য রোগীদের সাধারণত তারা যা Waldenstrom এর macroglobulinemia ভুগছে এত না)। তাদের মৃত্যুর কারণ উন্নত জটিলতা ফলাফল।

রোগের জটিলতা

একই রোগ জটিল করা যেতে পারে?

কৈশিক, arterioles এবং রক্ত শিরা - প্রাথমিকভাবে কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম, যথা ছোট শিরাগুলোর আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়ার সঙ্গে জড়িত। রক্ত প্রবাহ হ্রাস করে nephropathy রেটিনা ক্ষয় উন্নয়ন পরিলক্ষিত। কিডনি ক্ষতি। এই ক্ষেত্রে glomerular ভাস্কুলার অবরোধ এবং উড়তে জবানবন্দি সঙ্গে urolithiasis উন্নয়নে দ্বারা চিহ্নিত।

Macroglobulinemia Waldenstrom কম অনাক্রম্যতা এবং যোগদান দ্বারা চিহ্নিত সুবিধাবাদী সংক্রমণ জটিল এবং মূলগত রোগের জন্য ডায়গনিস্টিক।

প্রক্রিয়ার অগ্রগতি হিসাবে কার্যত hematopoiesis সব জীবাণু এবং pancytopenia বিকাশের চিহ্নিত দমন হয়। Amyloidosis উন্নয়ন ও আবেগপূর্ণ ক্ষত প্রোটিন লিভার ও প্লীহার রক্তনালী অনুযায়ী, যা আরো অবনতি এবং তাই তাদের হানিকর ফাংশন দ্বারা চিহ্নিত।

নিদানবিদ্যা

কি মেট্রিক্স আপনি বোঝেন যে প্রসূত macroglobulinemia সাহায্য করবে?

প্রথমত, আমরা সিবিসি মনোযোগ দিতে হবে। রোগের প্রধান সূচক লোহিত রক্তকণিকা থিতানো হার এবং নির্দিষ্ট "rouleaux" গঠনে বৃদ্ধি হবে - লাল রক্ত কনিকার একসঙ্গে স্টিকিং। WBC সাধারণত বিশ্লেষণে লিম্ফোসাইট বৃদ্ধি নম্বর এবং অপূর্ণাঙ্গ leukocytes ধরনের চেহারা নির্দেশ করে।

immuno আবহ দ্বারা নির্ণয়ের নিশ্চিত করতে হবে। এই গবেষণায় পরিচালনার পরে রক্ত ইমিউনোগ্লোবিউলিন M মধ্যে বর্ধিত পরিমাণ সনাক্ত করতে পারে না

Monoclonal immunoglobulins লেবেল Sera যোগে পর রক্তে নির্ধারিত হয়।

অতিরিক্ত, কিন্তু নির্দিষ্ট করে না উপসর্গ অন্তর্ভুক্ত একটি বিস্ফারিত লিভার ও প্লীহার, amyloid সনাক্তকরণ বায়োপসি kappillyarah কিডনি মধ্যে, সেইসাথে রক্তরস জমাট বাঁধা কারণের নম্বর (বিশেষত, ফ্যাক্টর 8) কমে যায়।

চিকিৎসা

রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে, যদি না সেখানে উল্লেখযোগ্য অভ্যন্তরীণ অঙ্গ জড়িত হয়, নির্দিষ্ট চিকিত্সা নির্দেশিত নয়। প্রায়শই, এই রোগীদের জেলা হেমাটোলজিস্ট এ চিকিৎসা তত্ত্বাবধানে আছে।

প্রথম উপসর্গ ও রোগ নিশ্চিত করেন - Waldenstrom macroglobulinemia, cytostatics সঙ্গে নির্দিষ্ট থেরাপি শুরু। যেমন "hlorbutin", "Cyclophosphamide" হিসাবে চিকিত্সা ব্যবহার ওষুধের জন্য। তারা একটি cytostatic প্রভাব আছে এবং B- lifotsitov একটি ম্যালিগন্যান্ট ক্লোন কার্যকলাপ দমন।

6 মিলিগ্রাম থেকে প্রথম স্থানে "hlorbutin" দৈনন্দিন 3-4 সপ্তাহের জন্য মুখে মুখে এ নিয়োগ দেন। ডোজ বৃদ্ধি অস্থি মজ্জা aplasia উন্নয়নের সঙ্গে পরিপূর্ণ। ড্রাগ (4.2 মিলিগ্রাম) প্রত্যেক দিন চিকিত্সার নির্ধারিত রক্ষণাবেক্ষণ মাত্রায় অবশ্যই শেষে।

রক্ত rheological plasmapheresis ব্যবহৃত প্যারামিটারগুলি উন্নত করার জন্য। plasmapheresis চিকিত্সা সাইটোটক্সিক ওষুধের ব্যবহারের জন্য বাহিত হয় আউট। তার অক্রিয়াশীল উপর দাতা প্রতিকল্পন সঙ্গে 2 লিটার রক্তরস দেখানো অপসারণ পদ্ধতি জন্য।

নিবারণ

কারণ রোগ বংশগত, এটা কোন ভাবেই উন্নয়ন প্রভাবিত কঠিন যেহেতু এটি ইতিমধ্যে জিনের পাড়া হল নিচে হয়। একমাত্র উপায় রোগ এবং চিকিৎসার ভাল-টানা পরিকল্পনার একটি সময়োপযোগী নির্ণয়ের গঠন এড়ানো।

পরোক্ষভাবে প্রভাবিত রোগ একটি সুস্থ জীবনধারা সাপেক্ষে হতে পারে, ধূমপান এবং এলকোহল, স্মোকড সীমা ও মসলাযুক্ত খাবারের ছোড়।

যেহেতু রোগ জেনেটিক হয়, এটা তার উন্নয়ন এবং কিছু খারাপ অবস্থার আরম্ভ করতে পারেন - সাথে কাজ রঞ্জক পদার্থ রং, রঙে, varnishes।

ঘন ঘন ভাইরাল সংক্রমণ এছাড়াও হিউম্যান জিনোম পরিবর্তন করতে পারবেন। এই রোগের প্রাথমিক চিকিত্সা বলতে সাহায্য করবে জিনে পরিবর্তন আটকানোর এবং macroglobulinemia উন্নয়ন প্রতিরোধ।

প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা রোগ বৈশিষ্ট্য এবং তাদের কার্যকলাপ একটি সুস্থ জীবনধারা মেনে চলতে প্রচারের রোগীদের পরিচিত করার দায়ী করা যেতে পারে।

পূর্বাভাস

রোগীর Waldenstrom macroglobulinemia গড়ে তুলেছে কি অপেক্ষা? রোগের পূর্বাভাস রোগ যে জটিলতা এবং সময়মত চিকিত্সা উন্নত তীব্রতার উপর নির্ভর করে।

রোগ উন্নয়নের তার প্রাথমিক পর্যায়ে থাকে, তাহলে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই এটা তার উন্নতি প্রতিরোধ করা সম্ভব। এই ধরনের রোগীদের এমনকি একটি সম্পূর্ণ আরোগ্যের জন্য একটি সুযোগ cytostatics রক্ষণাবেক্ষণ মাত্রায় ব্যবহার এখনও উল্লেখযোগ্যভাবে তাদের আয়ু বাড়াতে পারে না।

এটি জটিল Waldenstrom এর macroglobulinemia যাদের জন্য অনেক খারাপ। লক্ষণ, যার মধ্যে পূর্বাভাসের অত্যন্ত হতাশাজনক হয় - amyloid যকৃত এবং কিডনি, রক্তপাত এবং ঘন ঘন উন্নয়ন paraproteinemic কোমা। সময় যেমন রোগীদের মৃত্যুর একটি উচ্চ সম্ভাবনা সাহায্য না করে।

রোগ রোগীদের জন্য গড় আয়ু 4-5 বছর। সঠিকভাবে আপ অঙ্কন চিকিত্সার পরিকল্পনা 9-12 বছর থেকে এটি বৃদ্ধি হতে পারে।

রোগের ঝুঁকি

প্রদত্ত যে রোগ খুব কমই ঘটে, তাকে একজন মানুষ, যিনি প্রায় তাকে কখনই হয়নি বিকাশের সন্দেহ করা কঠিন। প্রদত্ত যে, এটি তাদের কাঁধের ওপর রোগীর স্থানীয় থেরাপিস্ট সঙ্গে প্রথম যোগাযোগ, এবং নিশ্চিত যে সময়মত সন্দেহভাজন এবং Waldenstrom এর macroglobulinemia ধরা পড়েছিল জন্য দায়ী। কি এই রোগ হয়, মনে হবে না সব ডাক্তারদের তবে, মনে করেন যে রোগীর মাত্র প্যাথলজি দিয়েছেন একাউন্টে তার সমস্ত ক্লিনিকাল প্রকাশ গ্রহণ, কোন থেরাপিস্ট উচিত।

ভবিষ্যতে, এই রোগীর রক্তঘটিত রোগ বিশেষজ্ঞ নেতৃত্ব হবে, কিন্তু প্রাথমিক নির্ণয়ের ডাক্তার ক্লিনিকের কাঁধের ওপর একমাত্র rests।

রোগের মরহুম সনাক্তকরণ মারাত্মক পরিণতি বাড়ে যখন কেমোথেরাপি আর কার্যকর। সেই কারণে আপনি এটি সব মিস করবেন না এই রোগের সম্পর্কে জানা উচিত ও অবহেলা একটি রাষ্ট্র আনতে না।