Cantrell এর পঞ্চক: কারণ, চিকিত্সা, পূর্বাভাসের

সেখানে utero সালে গঠিত malformations একটি অনেক আছে। তারা কোনো অঙ্গ সিস্টেম প্রভাবিত করতে পারে। সবচেয়ে বিপজ্জনক হৃদয় অপূর্ণতা, ফুসফুস, পাচনতন্ত্র, কিডনি, এবং মস্তিষ্কের হয়। তাদের মধ্যে কেউ কেউ জীবনের সঙ্গে বেমানান। অন্যান্য অস্ত্রোপচার চিকিত্সা এক্তিয়ারভুক্ত। সবচেয়ে জটিল বিবেচিত pentalogy Cantrell malformations এক। এই রোগ বিভিন্ন অঙ্গ লঙ্ঘনের একটি সংখ্যা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। কিছু কিছু ক্ষেত্রে, আপনি একটি অসম্পূর্ণ পঁচসাল Cantrell খুঁজে পেতে পারেন। খুঁত তীব্রতা সত্ত্বেও, কখনও কখনও ডাক্তার রোগ সঙ্গে মানিয়ে ও শরীরের অতীব গুরুত্বপূর্ণ ফাংশন পুনরুদ্ধার করতে সক্ষম হয়।

Cantrell এর পঞ্চক - এই প্যাথলজি কি?

এই প্যাথলজি জন্মগত হৃদরোগ, এবং অন্যান্য অঙ্গ সাথে সম্পর্কিত হয়। নাম পঁচসাল হিসাবে Cantrell 5 অপূর্ণতা অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। এদের মধ্যে কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম, যা hemodynamics পরিবর্তন entails সবচেয়ে বিপজ্জনক লঙ্ঘন। এছাড়াও এই খুঁত ভয়ানক অঙ্গরাগ খুঁত জড়িত। স্বীকৃতি তা অবিলম্বে জন্মের সময় শিশুর হতে পারে, যেমন নবজাতকের হৃদয় "লাঠি আউট"। Cantrell এর লক্ষণ সবসময় 5 অপূর্ণতা গঠিত না। প্রায়শই যে 1 বা 2 রোগ অনুপস্থিত হয় (tetrad ত্রয়ী)। omphalocele - হৃদরোগ ছাড়াও, রোগ অন্য ভারী উপসর্গ অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। এছাড়াও অগ্র পেটের ও বুকে প্রাচীর, মধ্যচ্ছদা খুঁত পরিবর্তন হয়।

Cantrell এর পঞ্চক: রোগের কারণসমূহ

এটা জানা রোগ গর্ভাবস্থার দ্বিতীয় তিনমাসের মধ্যে গঠিত হয় গুরুত্বপূর্ণ। এই সময়ে, সব অত্যাবশ্যক অঙ্গ এবং সিস্টেম ডিম্বপ্রসর। এটা গর্ভাবস্থার গঠিত মেসোডার্ম এর 14-18 সপ্তাহের জন্য পরিচিত হয় হিসাবে,। পরিবেশগত বিষয়গুলির এবং বিভিন্ন সংক্রমণ মায়ের প্রভাবে এই সময়ের মধ্যে embryogenesis কিছু লঙ্ঘনের ঘটতে পারে। এই অস্বাভাবিকতা এক pentalogy Cantrell হতে পারে। রোগের সঠিক কারণ প্রতিষ্ঠিত করা হয় নি। যাইহোক, এই খুঁত ক্রোমোজোম অস্বাভাবিকতা সঙ্গে সংশ্লিষ্ট। তাদের মধ্যে 18 এবং trisomy 13, টার্নার সিনড্রোম, X- লিঙ্কড রোগ। জানা যায় যে, এই খুঁত বেশ বিরল। তার সংঘটন এর ফ্রিকোয়েন্সি মিলিয়ন প্রতি 3-5 শিশুদের হয়। কম 100 মামলা বিশ্বে বর্ণনা করেছেন। রোগ ছেলেদের মধ্যে বেশি দেখা যায়।

সত্য যে আউট রোগের মূল কারণ এটি এখনো হয়েছে করেননি সত্ত্বেও, আপনি ঝুঁকি উপাদান যে ভ্রূণের বিকাশের বিভিন্ন রোগ হতে সম্পর্কে জানা প্রয়োজন। তাদের মধ্যে:

1. ক্ষতিকারক এবং বিষাক্ত পদার্থ প্রভাব (ভারী ধাতু, ওষুধ এবং রাসায়নিক সল্ট)।
2. বিকিরণ এক্সপোজার।
3. শারীর প্রভাব (আঘাত)।
4. চাপ পরিস্থিতিতে।
5. ধূমপান এবং মদ্যপ পানীয়।

hemodynamic রোগ প্রক্রিয়া

সত্য যে পঞ্চক Cantrell বিভিন্ন হৃদয় অপূর্ণতা অভিজ্ঞতা হতে পারে কারণে hemodynamic ব্যাঘাতের এইভাবে একে অপরের থেকে পৃথক। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এই রোগ দ্বারা সঙ্গে ventricular Septal খুঁত। hemodynamic রোগ উন্নয়নের ভাইস উপর নির্ভর করে। উল্লেখযোগ্য অপূর্ণতা সঙ্গে বড় সরিয়া যাত্তয়া ছোট বৃত্তে ঘটে, যার ফলে পালমোনারি হাইপারটেনশন নেতৃস্থানীয়। বাম নিলয় ওভারলোড এবং পূরক hypertrophy করা হয়। ফলস্বরূপ, সেখানে উভয় আরভি ও লাত্ভিয়া LV বৃদ্ধি হয়।

কম প্রচলিত atrial Septal খুঁত। Hemodynamic ব্যাঘাতের যখন এটি খুঁত আকারের উপর নির্ভর করে। পৃথক করা ডান মধ্যে রক্ত atria স্রাব মধ্যে একটি বৃহৎ যোগাযোগ সহ উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়, hypertrophy ও পিপি এর dilatation ফলে। বাম atrial জমিদার ঘটে।

Cantrell এর পঞ্চক প্রধান প্রকাশ

নামে পরিচিত, শাস্ত্রীয় Cantrell সিন্ড্রোম 5 অপূর্ণতা অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। এদের মধ্যে নিম্নলিখিত লঙ্ঘনের আছেন:

• Omphalocele ভ্রূণ। অন্য উপায়ে এটা উপরের কেন্দ্রী পেটের প্রাচীর খুঁত বলা হয়। এই লঙ্ঘন সত্য যে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ স্বাভাবিকভাবে পেটে পাওয়া গেছে, কেন্দ্রী অন্ত্রবৃদ্ধি ব্যাগে সংগ্রহ বাইরে হয় দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
• বুকের প্রাচীর খুঁত। এটা তোলে হিসেবে সবচেয়ে বেশি যে অনুপস্থিতি বা একটি বিভক্ত দ্বারা চিহ্নিত করা তরোয়ালের আকারসদৃশ। ফলস্বরূপ, মনও অগ্রসর হয়।
• মাথার খুলি, যা মধ্যচ্ছদা সংলগ্ন হতে হয় অনুপস্থিতি।
• কার্ডিয়াক ব্যতিক্রমসমূহ উন্নয়ন। ভুল বসানো সংস্থার - কার্যত সব ক্ষেত্রেই ectopia হবে। এই হৃদয়স্থলে খুঁত পেটের বা ঘাড় হতে পারে। উপরন্তু ectopia সালে এবং সেখানে বিভিন্ন ত্রুটি নাই। VSD এবং এএসিড ছাড়াও Tricuspid ভালভ, পালমোনারি ধমনী atresia ঘটে। বিরল ক্ষেত্রে, সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি হৃদয় চেম্বার।
• মধ্যচ্ছদা-সংক্রান্ত অন্ত্রবৃদ্ধি।

Cantrell সিন্ড্রোম ছাড়াও অসম্পূর্ণ হতে পারে, এবং এটি অন্যান্য ব্যতিক্রমসমূহ সমন্বয় সঙ্গে পালন করা হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, সিএনএস এই রোগ (মস্তিষ্ক অন্ত্রবৃদ্ধি, হাইড্রোসেফালাস), গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল (পিত্ত থলি ও প্লীহার প্যাথলজি), আঙ্গুলের বা চেহারা অভাবে।

রোগের ক্লিনিকাল ছবি

রোগের উপসর্গ জন্ম মুহূর্ত থেকে আপাত হয়ে। প্রথম নিজেই উল্লেখযোগ্য অঙ্গরাগ খুঁত যা হৃদয় ও পেটের অঙ্গ বাহিরে "উচিয়ে" নামে পরিচিত করে তোলে। উপরন্তু, জীবনের প্রথম ঘন্টার মধ্যে এবং আরো ভয়ানক উপসর্গ যোগদান করুন। কারণ জন্মগত হৃদয় অপূর্ণতা নবজাত সামান্য অক্সিজেন পায়। ফলস্বরূপ, তিনি শ্বাস, সাইয়্যানসিস, পাঁজরের মধ্যবর্তী জায়গার indrawing ক্ষুদ্রতা এবং বক্ষাস্থি নীচের অংশ ছিল। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এসব শিশুর সাথে সংযুক্ত থাকতে হবে একটি ভেন্টিলেটর। ectopia শরীর - রোগ সন্দেহ, এটা খুঁজে বের করতে যেখানে হৃদয় প্রধান বৈশিষ্ট্য এক নিশ্চিত করা প্রয়োজন।

Cantrell এর পঞ্চক নির্ণয়ের কি?

Cantrell এর লক্ষণ নির্ণয়ের প্রাথমিকভাবে নবজাত বাইরের পরীক্ষার উপর ভিত্তি করে। প্রথমত, ডাক্তার omphalocele উপস্থিতি দেখে মনে হচ্ছে - পেটের এবং বক্ষঃ প্রাচীরের একটি ত্রুটি, এবং তারপর নির্ধারণ করে যেখানে হৃদয়। ectopic, শ্বাসকষ্ট hemodynamic পরামিতি বিশৃঙ্খলা নিশ্চিতকরণ পরে, রোগ নির্ণয় প্রায় নিশ্চিত হয়। হৃদয় অপূর্ণতা উপস্থিতিতে নির্ধারণ করার জন্য, কানের সাহায্যে হৃদ্পরীক্ষা এবং echocardioscopy সঞ্চালিত। পেট আচার অকার্যকর এর আল্ট্রাসাউন্ড কারণ সব অপূর্ণতা প্রথম নির্মূল করা উচিত নয়।

চিকিত্সা পঁচবত্সর Cantrell

এই মিলিত এবং ভয়ানক ভাইস, কিছু ক্ষেত্রে এটা সম্ভব এটা সঙ্গে মানিয়ে নিতে - সত্য যে পঞ্চক Cantrell সত্ত্বেও। এই জীবন সঙ্গে সামঞ্জস্যপূর্ণ hemodynamic অস্বাভাবিকতা রোগীদের ক্ষেত্রে প্রযোজ্য। প্রধান কলঙ্ক চিকিত্সা - একটি শল্য। অপারেশন বিভিন্ন স্তর নিয়ে গঠিত এবং কঠিন এক বিবেচনা করা হয়। কুচকে midline বক্ষঃ এবং পেটের দেয়ালে সঞ্চালিত হয়। একই সময়ে, ডাক্তারদের হৃদয় অপূর্ণতা এবং পাচনতন্ত্র হ্রাস সংশোধন চালায় উচিত নয়। হৃদয়ের Ectopia সাধারণত ছেড়ে দেওয়া হয়। কিছু কিছু ক্ষেত্রে, ছোট VSD এবং এএসিড জন্য সার্জারি আরো একটি উপযুক্ত বয়স (3 বছর) রাখা।

প্রতিরোধ বিকলাঙ্গতা

প্রতিরোধের মেন মেথড জন্মপূর্ব নির্ণয়ের হয়। ভ্রূণ মধ্যে সাধারণত ধরা pentalogy Cantrell ইতিমধ্যে উন্নয়নের 20-24 সপ্তাহে বিতরণ করা যেতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, যেমন একটি উপসংহার গর্ভাবস্থার পরিসমাপ্তি জন্য কারণ। প্রাথমিক প্রতিরোধের জন্য রয়েছে:

• ক্ষতিকর প্রভাব এড়ানোর জন্য।
• একটি সুস্থ জীবনধারা বজায় রাখুন।
• চাপ পরিস্থিতি এড়াতে, বিশেষত গর্ভাবস্থার প্রথম অর্ধেক।

এই রোগের পূর্বাভাসের, দ্ব্যর্থক যেমন হৃদয় ক্ষতি ডিগ্রী উপর নির্ভর করে। কিছু কিছু ক্ষেত্রে, ডাক্তার শিশুর জীবন বাঁচাতে পরিচালনা করুন। তা সত্ত্বেও, এই শিশুদের ধ্রুবক যত্ন ও বিশেষজ্ঞদের তত্ত্বাবধানে প্রয়োজন।